3.3. Лечение при метастатическом и рецидивном опухолевом процессе

- Рекомендуется при лечении метастатических форм заболевания применять комбинированную химиотерапию в сочетании с возможным оперативным лечением. Выбор второй линии химиотерапии зависит от первичного лечения [8, 12].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: чаще всего используются высокие дозы метотрексата**, ифосфамид. Использование этопозида** неоправдано, так как не доказана его эффективность в лечении остеосарком. Если метастазы появились более чем через 6 месяцев после комплексного лечения, возможно повторение ранее используемого режима химиотерапии. При более раннем прогрессировании следует применять другие комбинации цитостатиков.

- Рекомендуется при метастатическом поражении легких обсудить возможность оперативного вмешательства: метастазэктомии, повторной торакотомии в комплексе с химиотерапией [8, 12, 18, 35].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: при метастазах в легких полное хирургическое удаление метастазов может обеспечить достижение 40-процентной 5-летней выживаемости.

- Рекомендуется использовать те же режимы химиотерапии в такой же последовательности, как и для лечения первичной опухоли [8, 12, 36].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: при наличии только легочных метастазов у нелеченых пациентов химиотерапия должна проводиться не с паллиативной, а лечебной целью с соблюдением режимов, сроков и дозировок, так как в 20% случаев можно достичь 5-летней выживаемости без признаков заболевания. Кроме стандартных режимов, в качестве третьей и более линий терапии возможно применение сорафениба (Нексавар) по 400 мг перорально 2 раза в сутки ежедневно.

- При рецидиве саркомы Юинга рекомендуется терапия паллиативного характера, за исключением пациентов с ограниченным рецидивом после длительного безрецидивного периода [19, 20, 37, 38, 39].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии:

- Единственным прогностическим фактором, имеющим значение при рецидиве, является время его возникновения: пациенты, у которых рецидив возник позже, чем через 2 года после установки диагноза, имеют лучшие результаты.

- Пациенты с метастатической формой заболевания должны получать такую же стандартизированную химиотерапию, как и пациенты с локализованным процессом, с соответствующим локальным воздействием на метастазы (в основном с помощью лучевой терапии).

- У пациентов с метастазами остеогенной саркомы в легкие повышение выживаемости может быть достигнуто путем резекции остаточных метастазов только после эффективной химиотерапии и тотальным облучением легкого.

- Пациенты с метастазами в кости или костный мозг имеют плохой прогноз (5-летняя выживаемость менее 20%). При наличии костных метастазов показано проведение лучевой терапии.

- Применение интенсивных и высокодозных режимов химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией костного мозга оправдано у отдельных пациентов после тщательного обследования.

- Рекомендуется при местно-распространенной и/или метастатической гигантоклеточной опухоли кости применение таргетной терапии по следующей схеме:

- Деносумаб** 120 мг подкожно в 1, 8, 15 и 28 дни первого месяца, далее 1 раз в 28 дней [81].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: гигантоклеточная опухоль является доброкачественным остеолитическим образованием костей, обладающим местно-агрессивным характером и не предсказуемым клиническим поведением, часто приводящим к инвалидизации. Хирургическое лечение является предпочтительным, однако сопровождается высоким риском местного рецидива. Нередко первичная локализация гигантоклеточной опухоли или наличие в анамнезе нескольких хирургических вмешательств по поводу рецидива заболевания резко ограничивает возможные варианты лечения. Деносумаб** снижает потребность в инвалидизирующем хирургическом вмешательстве, ассоциируется с быстрым и клинически значимым облегчением боли, а в случае метастатического процесса ассоциируется с регрессией и/или стабилизацией метастазов в легкие [73, 74, 75].