Лечение гермином (герминативно-клеточных опухолей) и негерминомных герминативно-клеточных опухолей

Лечение локализованных чистых гермином

- При лечении чистых гермином рекомендуется облучение желудочковой системы [8].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: при отсутствии возможности 3D-конформного облучения показано облучение всего головного мозга.

- После полихимиотерапии на основе препаратов платины для контроля заболевания рекомендуется облучение желудочковой системы в дозе 21,6 - 25,5 Гр с облучением ложа опухоли в дозе 30 - 40 Гр (при наличии остаточной опухоли) [8].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

GTV (Gross Tumor Volume) = область желудочковой системы + ложе опухоли

CTV = GTV + 5 мм

РОД = 1,8 - 2,0 Гр, СОД = 24 Гр

Лечение диссеминированных чистых гермином

При соответствующей лечебной стратегии контроль за заболеванием и прогноз для мультифокальных чистых гермином ЦНС такой же, как и при очаговых формах заболевания [17].

- В качестве стандартного подхода к лечению диссеминированных чистых гермином рекомендуется применение КСО с РОД 1,6 - 1,8 Гр до СОД 24 - 36 Гр с бустом на область остаточной опухоли и метастазов (если они визуализируются по данным МРТ с контрастным усилением после завершения курса КСО) до СОД 40 - 50 Гр [17].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Лечение бифокальных чистых гермином

- При наличии бифокальных гермином без признаков диссеминации (могут считаться локализованными опухолями) рекомендуется полихимиотерапия с облучением желудочковой системы с РОД 1,8 - 2,0 Гр, СОД 24 Гр с локальным бустом или без него до СОД 40 Гр [17].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Лечение рецидивов чистых гермином

- Пациентам с рецидивами чистых гермином рекомендуется применение хирургических методов лечения, локального облучения или облучения всей ЦНС и полихимиотерапию, включая высокодозную ХТ с аутологичной пересадкой гематопоэтических стволовых клеток [17].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Лечение негерминогенных герминативно-клеточных опухолей ЦНС

- Пациентам с негерминогенными герминативно-клеточными опухолями ЦНС рекомендуется применение полихимиотерапии на основе препаратов платины, ЛТ (КСО 24 - 35 Гр, локально 40 - 56 Гр), а также резекция остаточной опухоли [17].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Лечение зрелых тератом

- В качестве основного метода лечения зрелых тератом рекомендуется рассматривать максимально возможное удаление опухоли [7, 21].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: при тотальном удалении адъювантное лечение не требуется. При частичном удалении применяются стереотаксические методики ЛТ и радиохирургия.

Лечение глиом Grade I - II

- При глиомах низкой степени злокачественности рекомендуется проведение лучевой терапии с РОД 1,8 - 2,0 Гр до СОД 50,4 - 54 Гр. [7, 21].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- В объем облучения рекомендуется включать остаточную опухоль и/или ложе опухоли (для определения объемов облучения рекомендовано использование следующих режимов МРТ: T1 c контрастным усилением, T2/FLAIR). В CNV входит GTV + 0,5 см [7, 21].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Лечение глиом Grade III - IV

- В GTV рекомендуется включать остаточную опухоль и/или ложе опухоли. CTV = GTV + 1,5 - 2,0 см (рекомендовано использование следующих режимов МРТ: T1 c контрастным усилением, T2/FLAIR) [30].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется проводить облучение с РОД 1,8 - 2,0 Гр до СОД 59,4 Гр. [30].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: на дозе 46 Гр при РОД 2 Гр и 50,4 Гр при РОД 1,8 Гр возможно сокращение объема облучения (буст)

- На фоне ЛТ рекомендуется рассмотреть прием темозоломида** [21] (см. раздел 3.3).

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Лечение медуллобластом

- У пациентов младше 3 лет рекомендовано облучение ложа опухоли. С 3 лет рекомендовано проведение КСО. В GTV включается остаточная опухоль и/или ложе опухоли (рекомендовано использование следующих режимов МРТ: T1 с контрастным усилением, T2/FLAIR). В CTV включают размер опухоли до операции + размер послеоперационного полости + 1,5 см [7, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Пациентам старше 3 лет рекомендуется:

- при стандартном риске применение КСО с РОД 1,6 - 2,0 Гр до СОД 23,4 Гр. На ложе опухоли подводится буст с РОД 1,8 - 2,0 Гр до СОД 54 Гр [7, 9];

- при высоком риске применение КСО с РОД 1,6 - 2,0 Гр до СОД 36 Гр. На ложе опухоли подводится буст с РОД 1,8 - 2,0 Гр до СОД 54 - 55,8 Гр [29];

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При облучении пациентов в возрасте до 16 лет рекомендуется обеспечить перепад дозы в телах позвонков не более 20%, с целью уменьшения риска асимметричного роста позвонков [29].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Лечение диффузной глиомы моста/глиомы среднего мозга/глиомы ствола мозга

- Рекомендуется применение стереотаксической техники облучения до СОД 54 Гр за 30 фракций. В CTV включается видимая опухоль + ствол головного мозга + 0,5 - 1,0 см.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Лечение менингиом

Во всех случаях (менингиомы Grade I - III) GTV включает контрастируемую часть опухоли и гиперостотические изменения. Включение "дурального хвоста" в GTV решается в индивидуальном порядке. При менингиоме Grade II в GTV может быть включено ложе удаленной опухоли. При менингиоме Grade III в GTV обязательно следует включать ложе удаленной опухоли [33, 34].

При менингиомах Grade I GTV = CTV. Оптимальный захват CTV при менингиомах Grade II не определен. При менингиомах Grade III CTV = GTV + 1 - 2 см [33, 34].

- У пациентов с менингиомой Grade I рекомендуется лучевая терапия с РОД 1,8 - 2,0 Гр до СОД 50 - 54 Гр; с РОД 7,5 Гр до СОД 22,5 Гр; с РОД 5,5 Гр до СОД 27,5 Гр; при радиохирургическом лечении - 14 - 16 Гр [34, 35].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- У пациентов с менингиомой Grade II рекомендуется лучевая терапия с РОД 1,8 - 2,0 Гр до СОД 54 - 60 Гр; возможно радиохирургическое и гипофракционированное облучение с увеличением дозы по сравнению с Grade I [34, 35].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- У пациентов с менингиомой Grade III рекомендуется лучевая терапия с РОД 1,8 - 2,0 Гр до СОД 59,4 - 60 Гр; возможно радиохирургическое и гипофракционированное облучение с увеличением дозы по сравнению с Grade I [34, 35].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Лечение лимфом

- Пациентам с первичной лимфомой ЦНС рекомендована ХТ на основе высокодозного метотрексата (3 - 8 г/м², см. раздел 3.3) при возрасте пациента не старше 65 лет, индексе Карновского > 50 (Приложение Г. Шкала оценки тяжести состояния пациента), сохранных функциях печени и почек (см. рис. 6, 7) [27].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Пациентам с первичной лимфомой ЦНС рекомендуется интраартериальная ХТ в условиях временного открытия гематоэнцефалического барьера [27].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: данное лечение возможно только в стационарном режиме в условиях гематологического отделения или в стационаре ХТ с обязательным контролем уровня метотрексата в крови после его введения.

- В случае неполного ответа на лечение пациенту с первичной лимфомой ЦНС рекомендовано проведение ЛТ с облучением всего головного мозга в дозе 36 Гр (20 фракций по 1,8 Гр) с последующим выполнением МРТ головы с контрастным усилением и при необходимости с добавлением буста до СОД 45 Гр на сохраняющийся очаг контрастирования (см. рис. 7, 8) [28].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: при выявлении лимфомы глаза показано дополнение лечения интравитриальным введением метотрексата и/или ЛТ пораженного глазного яблока (до СОД 40 Гр) [28].