3.1 Хирургическое лечение

Хирургическое удаление производится для максимально возможного уменьшения объема опухоли в целях разрешения внутричерепной гипертензии, уменьшения неврологического дефицита и получения достаточного количества морфологического материала.

Для хирургического лечения или биопсии пациент должен быть помещен в специализированное нейрохирургическое учреждение с опытом проведения нейроонкологических операций. Обязательным условием хирургии опухолей ЦНС является применение хирургического микроскопа, микрохирургической техники.

Хирургический доступ осуществляется путем костно-пластической трепанации в проекции планируемого хирургического вмешательства.

- При операциях в анатомической близости от моторных зон коры или моторных путей, а также в области проекции ядер черепно-мозговых нервов и по ходу черепно-мозговых нервов пациентам с опухолями ЦНС рекомендовано использование интраоперационного электрофизиологического мониторинга [10].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Пациентам рекомендовано проведение хирургического лечения в течение 14 дней с момента постановки диагноза, ввиду возможного нарастания неврологической симптоматики, приводящему к угрожающему жизни состоянию [7].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Для повышения радикальности нейрохирургического вмешательства пациентам с опухолями ЦНС рекомендовано использование нейронавигационных систем, а также интраоперационной флуоресцентной навигации с применением 5-аминолевуленовой кислоты (5-АЛА) [10, 13, 14, 15].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2).

- В послеоперационном периоде после удаления опухоли пациентам с опухолями ЦНС рекомендовано выполнение КТ с контрастированием или без него и/или МРТ с контрастным усилением или без него в течение 24 - 72 ч [7, 18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При глиоматозе головного мозга пациентам рекомендована верификация диагноза путем СТБ, так как от гистологического диагноза может зависеть выбор лечебной тактики (например, при олигодендроглиальных опухолях обычно показано определение коделеции 1p/19q, при ее выявлении - назначение химиотерапии (ХТ) на основе нитрозопроизводных) [7].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: в зависимости от клинической ситуации, данных нейровизуализации, морфологического исследования, иммуногистохимических и молекулярно-генетических маркеров и мнения специалистов могут рассматриваться 3 подхода: наблюдение (если у пациента нет клинических симптомов заболевания), химиотерапия (ХТ) (ломустин**, прокарбазин**, винкристин**/ломустин**/темозоломид**) и лучевая терапия (ЛТ) головного мозга.

- В отдельных клинических ситуациях противоопухолевая лекарственная терапия и/или ЛТ могут планироваться на основании данных нейровизуализации и клинической картины по решению консилиума с участием врачей-нейрохирургов, врачей-онкологов, врачей-радиотерапевтов, врачей-рентгенологов и при необходимости с привлечением специалистов смежных специальностей (врачей-неврологов, врачей-радиотерапевтов, врачей-онкологов, врачей-офтальмологов и др.) [6, 7, 18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При узловых формах опухолей ствола мозга, экзофитном характере роста, МР-признаках полной или частичной ограниченности от структур ствола (например, при пилоидной астроцитоме) рекомендовано удаление опухоли (или открытая биопсия) [7, 18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При диффузном характере роста опухолей ствола (например, при диффузной глиоме моста - "диффузной понтинной глиоме") рекомендовано использование ЛТ и противоопухолевой лекарственной терапии без обязательной верификации [7, 16].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При глиомах четверохолмной пластинки после разрешения гидроцефалии пациентам рекомендовано регулярное клиническое и МРТ-наблюдение (в случае прогрессирования опухоли рассматривается вопрос об удалении с последующей ЛТ) [7, 16].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При эпендимоме пациентам с опухолями ЦНС рекомендовано хирургическое удаление опухоли с максимальной резекцией опухоли [9].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Химиотерапия (ХТ) может использоваться в случаях рецидива эпендимомы (см. рис. 5). Режимы ХТ при эпендимомах указаны в разделе 3.3.

- При установлении гистологического диагноза эпендимомы или анапластической эпендимомы пациентам рекомендовано проведение МРТ головного и спинного мозга с контрастированием (в целях определения радикальности операции и выявления возможных спинальных метастазов) и исследование спинномозговой жидкости на опухолевые клетки [9].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Как метод выбора в установлении диагноза лимфомы ЦНС пациентам рекомендована стереотаксическая биопсия (СТБ) [7].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При выявлении клинически значимого повышения одного или обоих маркеров ( - от 5 норм, АФП - более 2 норм) лечение пациента с первичной герминогенной (герминативно-клеточной) опухолью ЦНС рекомендовано начинать без гистологической верификации опухоли с ХТ [17].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При первичной (чистой) герминоме ЦНС пациентам рекомендовано проведение ХТ в режиме цисплатин** + этопозид** (см. раздел 3.3) с последующим облучением желудочковой системы головного мозга с суммарной очаговой дозой (СОД) 24 Гр (при отсутствии данных о наличии метастазирования по оболочкам спинного мозга) [17].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При поражении хиазмально-селярной области при первичной (чистой) герминоме ЦНС пациентам рекомендован динамический контроль на всех этапах лечения уровня гормонов гипофиза с участием врача-эндокринолога [17].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При неполном удалении/биопсии глиомы Grade II или при наличии более 1 фактора риска пациентам показано назначение ЛТ и/или ХТ (см. рис. 1) [7, 18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При субэпендимарной гигантоклеточной астроцитоме пациентам рекомендовано тотальное удаление опухоли [7].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Пациентам с субэпиндимарной гигантоклеточной астроцитомой с диффузным поражением рекомендовано лечение эверолимусом** [18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Пациентам с пилоидной астроцитомой рекомендовано хирургическое удаление (при условии операбельности опухоли) с выполнением МРТ в послеоперационном периоде для оценки радикальности операции [7].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: в случае радикального удаления опухоли пациенту показано наблюдение; в случае остаточной опухоли - ЛТ.

- Пациентам детского возраста с глиомами хиазмы при наличии узловой формы и признаках прогрессии опухоли показано хирургическое лечение в целях уменьшения объема опухоли [19, 20].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Если же радикальная операция невыполнима или после операции есть остаточная опухоль, адъювантным методом лечения является ЛТ, объем которой определяется выявленной распространенностью опухоли (см. рис. 2) [9, 18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).