Данные Клинические рекомендации пересмотрены. См. новую редакцию "Клинические рекомендации "Первичные опухоли центральной нервной системы" (взрослые).

3.2 Методы выбора проведения ХТ

- У детей старше 3 лет при отсутствии признаков нейрофиброматоза I типа и неэффективности ХТ рекомендуется проведение конформной ЛТ [19].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При наличии диффузной формы опухоли у детей и взрослых и наличии нейрофиброматоза I типа рекомендуется проведение ХТ на основе данных нейровизуализации и клинической картины без гистологического подтверждения диагноза [19].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Пациентам с глиобластомой режимом выбора послеоперационного лечения является режим химиолучевой терапии с темозоломидом** (см. рис. 1): химиолучевая терапия с ежедневным приемом темозоломида** (75 мг/м2) (в течение всего курса ЛТ - 30 фракций по 2 Гр на фракцию), с последующими 6 - 12 курсами темозоломида** 150 - 200 мг/м2 5/23 (см. раздел 3.3)) [21, 22, 23].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2).

- Пациентам с анапластической астроцитомой рекомендованы либо ЛТ с последующими курсами противоопухолевой лекарственной терапии в режиме PCV или в виде монотерапии (ломустин**, темозоломид**), либо режим химиолучевой терапии с темозоломидом** (см. раздел 3.3) [18, 22, 23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При наличии коделеции 1p/19q (+/- мутация IDH-1, 2) у пациентов с анапластической олигоастроцитомой и анапластической олигодендроглиомой в послеоперационном периоде рекомендованы как ЛТ, так и ХТ (PCV или монотерапия темозоломидом** 5/23) [7].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: в случае полного ответа на ХТ у пациентов с такими опухолями ЛТ может быть отложена в качестве резерва лечения при рецидиве (см. рис. 3).

- Пациентам старше 60 лет и/или с индексом Карновского 60% (Приложение Г. Шкала оценки тяжести состояния пациента) и ниже с глиомой высокой степени злокачественности (Grade III - IV) ЛТ может проводиться в режиме гипофракционирования (10 фракций до СОД 34 Гр, 15 фракций до СОД 40 Гр, 15 фракций до СОД 45 Гр, 20 фракций до СОД 50 Гр) или назначается монотерапия темозоломидом** 5/23 [7, 42, 43, 44].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: назначение ЛТ и/или противоопухолевой лекарственной терапии пациентам с низким индексом Карновского и/или с признаками внутричерепной гипертензии, большой распространенностью опухоли решается индивидуально.

- Рекомендовано обсуждение пациентов с рецидивом глиомы онкологическим консилиумом (мультидисциплинарной командой) для выбора метода лечения (показания к хирургии/ЛТ/противоопухолевой лекарственной терапии) с участием врача-нейрохирурга, врача-онколога, врача-радиотерапевта, врача-рентгенолога и врачей других необходимых смежных специальностей [6, 18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: методами лечения пациентов с рецидивами глиом являются повторная хирургия, системная противоопухолевая лекарственная терапия, повторное облучение и паллиативная терапия (см. рис. 1). При небольших локальных рецидивах возможно применение радиохирургии или гипофракционированной ЛТ.

- В качестве противоопухолевой лекарственной терапии у пациента с рецидивами глиобластомы после 1-й линии лечения (химиолучевая терапия с темозоломидом**) рекомендовано назначение схем с включением бевацизумаба** (см. раздел 3.3) [18, 24, 25, 26].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 2)

- В качестве противоопухолевой лекарственной терапии у пациента с рецидивами анапластических астроцитарных и олигодендроглиальных опухолей Grade III рекомендовано назначение темозоломида** (если ранее не использовался или если использовался, но был достаточно длительный (не менее 6 мес.) контроль болезни без лечения) (см. рис. 2, 3) [18, 23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: нитрозопроизводные могут также быть предложены, если они раньше не использовались. При олигодендроглиальных и анапластических астроцитарных опухолях стратегия зависит от использованной ранее схемы лечения. В случае применения радиотерапии назначается ХТ в режиме PCV; если использовались радиотерапия и ХТ PCV, то предпочтение отдается ХТ темозоломидом**. В случае первичного лечения только ХТ PCV возможно проведение радиотерапии.

- При плеоморфной ксантоастроцитоме рекомендовано удаление опухоли без проведения адъювантной терапии [7].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При первичной лимфоме ЦНС удаление опухоли в целях верификации диагноза рекомендовано в случаях локализации опухоли в опасных для выполнения СТБ областях мозга (например, мостомозжечковый угол, IV желудочек, небольшая опухоль в проекции III желудочка и др.) или для разрешения угрожающих жизни состояний, обусловленных большим объемом опухоли [7].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Лечение пациента с первичной лимфомой ЦНС рекомендовано осуществлять под руководством врача-онколога или врача-гематолога (см. рис. 6 - 7) [7, 27, 28].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- У детей с медуллобластомами рекомендована максимально возможная безопасная резекция опухоли. Тотальное удаление опухоли исключено, если опухоль инфильтрирует ствол головного мозга [9, 19, 29].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- У пациентов с опухолями ЦНС при наличии гидроцефалии, но без признаков окклюзионного синдрома шунтирующие операции до удаления опухоли не рекомендованы. При сохранении признаков повышения внутричерепного давления после удаления опухоли рекомендована вентрикулоперитонеостомия [9, 19, 20, 29].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Основным принципом послеоперационного ведения пациента является стратификация пациентов на группы риска. К группе стандартного риска относятся пациенты с тотально и субтотально удаленной опухолью (< 1,5 см2), отсутствием опухолевых клеток в ликворе, отсутствием метастазов (M0). К группе высокого риска относятся пациенты с наличием остаточной опухоли > 1,5 см2 в максимальном сечении по данным МРТ и/или наличием опухолевых клеток в ликворе, и/или наличием метастазов в ЦНС, и/или метастазов вне ЦНС (M1 - M4), пациенты с крупноклеточной или анапластической медуллобластомой, а также дети в возрасте младше 4 лет [9].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).