Раннее развитие, рост

Поставить диагноз синдрома Гурлер-Шейе новорожденному практически невозможно, так как наши пациенты рождаются в срок, с нормальными росто-весовыми показателями. Но при синдроме Гурлер - более тяжелой форме - первые клинические признаки заболевания появляются на первом году жизни. В ряде случаев, уже с рождения наблюдаются незначительное увеличение печени, пупочные или пахово-мошоночные грыжи. Рост замедляется, когда малыши достигают возраста одного-двух лет. Пациенты с тяжелой формой заболевания обычно почти прекращают расти в возрасте восьми лет - их рост обычно не превышает 110 см. Другие пациенты продолжают расти до подросткового возраста и достигают 152 - 160 см. При легкой форме рост у пациентов, как правило, ниже, чем у здоровых сверстников, но бывает и почти нормальным.

Рис. 2. Мультисистемность поражения при мукополисахаридозах

Примечание: нарушение интеллекта при синдромах Гурлер-Шейе и Шейе не наблюдается