3.2 Симптоматическое лечение

По симптоматической терапии НП-C нет рандомизированных контролируемых исследований. Все приведенные ниже рекомендации отражают экспертное мнение специалистов из разных стран. Препараты для лечения неврологических осложнений, эпилепсии, психических нарушений назначают в соответствии с клиническими рекомендациями, разработанными для соответствующей патологии (Приложение А3 таблица 2) [3, 8, 12, 13, 19, 23].

- Рекомендуется наблюдать за функцией глотания, прежде всего, у пациентов с НП-C, которые относятся к группе риска по аспирации. Вопрос об организации питания и и/или лечении дисфагии должен быть решен как можно раньше, при этом рекомендованы следующие меры: более мягкая или густая пища, зондовое питание, наложение гастростомы (для того, чтобы обеспечить достаточное поступление жидкости и калорий) [3, 8 - 11, 21, 29, 34].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

- Рекомендуется пациентам с НП-C в случае развития вторичной легочной патологии в результате аспирации назначение антибактериальной терапии препаратами широкого спектра действия для предотвращения развития осложнений [3, 8 - 11, 21, 29].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется пациентам с НП-C, имеющим данный симптом, для уменьшения слюнотечения применять A03BA01 атропин** перорально, инъекции M03AX01 ботулинического токсина типа AA в околоушную или подчелюстную железу [3, 19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется пациентам с НП-C, имеющим данный симптом, для коррекции нарколепсии, инверсии сна и/или синдрома обструктивного апноэ во сне, применение N05CH01 мелатонина и лечение методом создания постоянного положительного давления в дыхательных путях (CPAP-терапия) [3, 19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется пациентам с НП-C с экстрапирамидными нарушениями применение атипичных нейролептиков и регулярный неврологический мониторинг с целью минимизации прогрессирования любых сопутствующих экстрапирамидных проявлений [8, 19, 24, 28].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Психоз часто поддается лечению антипсихотическими лекарственными препаратами, хотя у некоторых пациентов с НП-C наблюдается отсутствие ответа на лечение или даже парадоксальное ухудшение.

- Рекомендуется всем пациентам с НП-C, для лечения биполярных аффективных расстройств, стабилизаторы настроения, такие как N03AG01 вальпроевая кислота** (детям с 3 лет), а для терапии депрессии назначение селективных ингибиторов обратного захвата серотонина [8, 19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется всем пациентам с НП-C раннего возраста (новорожденные и дети первых лет жизни), при развитии синдрома холестаза желчегонная терапия препаратом A05AA02 урсодезоксихолевой кислоты# (суспензия) в дозе 10 - 30 мг/кг/сут [35].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется всем пациентам с НП-C раннего возраста с заместительной целью назначаются жирорастворимые витамины (A, Д, E и K) [3].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Не рекомендуется всем пациентам с НП-C в случае развития печеночной недостаточности проведение трансплантации печени [17, 19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии. Следует проводить регулярный мониторинг пациентов с диагнозом, установленным в результате скрининга сибсов или на основе висцеральных симптомов, на предмет возникновения неврологических проявлений, и следует решить вопрос о назначении лечения при первых признаках начала неврологических расстройств [3, 8, 19].