Документ не применяется. Подробнее см. Справку
"Клинические рекомендации "Первичный иммунодефицит: тяжелая комбинированная иммунная недостаточность" (утв. Минздравом России)

T-B-ТКИН

Дефицит AK2 (Ретикулярная дисгенезия)

АР

Гранулоцитопения тромбоцитопения, глухота

Рисунок 37

Рисунок 38

Рисунок 39 или N

Рисунок 40

Дефицит RAG1

АР

Нарушение VDJ рекомбинации

Рисунок 41

Рисунок 42

Рисунок 43

N

Дефицит RAG2

АР

Нарушение VDJ рекомбинации

Рисунок 44

Рисунок 45

Рисунок 46

N

Дефицит DNA PKCs

АР

Повышенная чувствительность к радиации, микроцефалия, задержка развития, аутоиммунитет, гранулемы

Рисунок 47

Рисунок 48

Рисунок 49 или N

N

Дефицит DCLRE1C (Artemis)

АР

Повышенная чувствительность к радиации

Рисунок 50

Рисунок 51

Рисунок 52

N

Дефицит Cernunnos

АР

Повышенная чувствительность к радиации, микроцефалия, задержка развития

Рисунок 53

Рисунок 54

Рисунок 55

N

Дефицит ДНК-лиагазы IV

АР

Повышенная чувствительность к радиации, микроцефалия, задержка развития

Рисунок 56

Рисунок 57

Рисунок 58

N

Дефицит ADA

АР

Расширение костно-хондральных сочленений, неврологическая симптоматика, нарушение слуха

Рисунок 59

Рисунок 60

Рисунок 61

Рисунок 62

T-B+ ТКИН