1.3. Эпидемиология

Частота развития КТМС в США составляет в среднем 40 случаев на 100 тыс. новорожденных, что меньше 1% от всех ВПС [14]. Согласно данным M.E. Abbott из всех случаев аутопсий по поводу ВПС случаи с КТМС составили 0.6% [15]. По данным В.И. Бураковского - 0.4 - 0.5% [14, 16]. Средняя продолжительность жизни пациентов с изолированной формой КТМС в течение первых 20 лет жизни мало отличается от таковой в здоровой популяции. В дальнейшем она снижается на 10 - 20% за десятилетие, с медианой выживаемости около 40 лет. При наличии сопутствующих аномалий развития медиана выживаемости составляет около 5 лет [6, 17].