3.2. Хирургическое лечение

Радикальное вмешательство

Выполнять коррекцию при КТМС и сопутствующих пороках должны только хирурги, прошедшие специализацию по ВПС.

Пациентов, соответствующих показаниям к выполнению анатомической коррекции порока, следует оперировать радикально, применяя методику "двойного переключения". Остальным пациентам целесообразно корригировать сопутствующие пороки традиционными методами. В зависимости от морфологических особенностей порока радикальная коррекция КТМС может заключаться в пластике ДМЖП, устранении стеноза ЛА, пластике или протезировании трехстворчатого клапана. Неанатомическая коррекция должна рассматриваться как операция, эффект которой носит временный характер, так как пациенты остаются в группе значительного риска развития дисфункции системного желудочка.

Пациенты с гипоплазией желудочков являются кандидатами на гемодинамическую коррекцию по методу Fonten, когда гипоплазированный желудочек исключается из кровообращения, а венозная кровь из полых вен напрямую направляется в ЛА. У пациентов с КТМС и выраженной системной желудочковой дисфункцией корригирующая операция, как правило, не дает желаемого эффекта. Для них, по-видимому, трансплантация сердца является единственным выбором, спасающим жизнь [6, 21].

- Рекомендуется выполнять коррекцию пациентам с КТМС по следующим показаниям [6, 20]:

1. Неоперированные пациенты с КТМС и выраженной недостаточностью АВ-клапана.

2. Анатомическая коррекция с предсердным и артериальным уровнями переключения или операция Rastelli в случаях, когда ЛЖ функционирует как системный.

3. Простое закрытие ДМЖП в случае, когда ДМЖП является некоммитированным (неудобным) для создания тоннеля из ЛЖ в аорту или рестриктивным.

4. Имплантация кондуита между венозным ЛЖ и ЛА в редких случаях, когда есть выраженная дисфункция ЛЖ или выраженная обструкция ЛЖ.

5. Умеренная или прогрессирующая недостаточность системного АВ-клапана.

6. Стеноз кондуита при системном давлении в ПЖ и/или дисфункции ПЖ после анатомической коррекции.

7. Стеноз кондуита при системном или супрасистемном давлении в ЛЖ у пациентов с неанатомической коррекцией.

8. Умеренная или выраженная недостаточность аортального или неоаортального клапана и возникновение дисфункции системного ПЖ или прогрессирующая его дилатация.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIb)

Комментарии: У пациентов детского возраста предусматривается возвращение ЛЖ функции системного желудочка - операция "двойного переключения". Для достижения этой цели выполняют операцию переключения на уровне предсердий (операции Senning или Mustard) с последующим артериальным переключением на уровне магистральных сосудов при отсутствии стеноза ЛА или проводят операцию Rastelli, то есть внутрижелудочковое переключение желудочково-артериальных соединений при сопутствующем стенозе ЛА. Операция показана пациентам с умеренными признаками дисфункции системного морфологически ПЖ, адекватными размерами морфологически правого предсердия, наличием ДМЖП большого размера, любой степенью недостаточности артериального трехстворчатого клапана, нормальными размерами обоих желудочков сердца. Этим критериям отвечают 60 - 65% пациентов.

Паллиативные вмешательства

- Рекомендуется выполнять паллиативные операции пациентам с сопутствующим стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки при наличии следующих показаний [16, 18, 19]:

1. Насыщение артериальной крови кислородом менее 70%;

2. Уровень гемоглобина более 190 г/л;

3. Частые одышечно-цианотические приступы (2 - 3 р/д);

4. Длительная терапия бета-адреноблокаторами.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIb)

Комментарии: Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается объем ЛЖ (более 40 мл/м2), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

- Рекомендуется пациентам при КТМС выполнение следующих типов паллиативных операций [16, 19]:

1. Создание системно-легочных анастомозов;

2. Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП;

3. Создание центрального анастомоза;

4. Стентирование ОАП, ветвей ЛА.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIb)

Повторные операции при КТМС.

- Рекомендуется выполнять паллиативные операции при КТМС при наличии следующих показаний [14, 18, 19]:

1. Выраженной недостаточности системного АВ-клапана;

2. Остаточном стенозе ЛА;

3. Дисфункции кондуита между венозным ЛЖ и ЛА;

4. Высокой степени АВ-блокады.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIb)

Комментарии: Показания к повторному хирургическому вмешательству включают пластику или протезирование системного АВ-клапана, если предварительно была выполнена неанатомическая коррекция, замену кондуита у пациентов после операции Rastelli, устранение обструкции выводного тракта ЛЖ. Пластика или протезирование аортального или митрального клапана может потребоваться пациентам после анатомической коррекции. Недостаточность аортального клапана наиболее часто наблюдается у пациентов, которым выполнялось суживание ЛА в качестве первого этапа коррекции перед операцией артериального переключения.