2.4 Инструментальная диагностика

- Всем пациентам с подозрением на ДОСПЖ рекомендуется выполнение ЭХОКГ для верификации диагноза [10 - 12, 15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

Комментарии: эхокардиография выполняется для оценки типа внутригрудного расположения сердца, варианта атриовентрикулярной связи, морфо-функциональных параметров желудочков, взаимоотношения магистральных сосудов, локализации и размера ДМЖП, степени развития и ориентации конусной перегородки, анатомии и функции атриовентрикулярных клапанов, наличия митрально-полулунного фиброзного контакта, расстояния между трехстворчатым клапаном и клапаном легочной артерии, наличия, морфологии и степени выраженности обструкции выхода из желудочков, аорты и легочного артериального дерева.

- Пациентам с ДОСПЖ типов ДМЖП и ТМС, а также с ДОСПЖ и некоммитированным ДМЖП без обструкции выхода из правого желудочка старше 6 месяцев рекомендуется катетеризация сердца в сочетании с инвазивным мониторингом давления в легочной артерии (ИМДЛА) и применением фармакологических проб для оценки обратимости легочной гипертензии [10 - 12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ с некомиттированным ДМЖП с обструкцией выхода из правого желудочка рекомендуется катетеризация сердца с ангиопульмонографией для оценки состояния легочного артериального дерева и выявления дополнительных источников легочного кровотока [10 - 12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ рекомендуется компьютерная томография (КТ) с контрастированием для уточнения морфологии порока [10 - 12, 16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

Комментарии: компьютерная томография применяется в качестве дополнения к эхокардиографии или альтернативы инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока и оптимизации хирургической техники, особенно при сложных формах порока, в том числе для трехмерного моделирования предстоящей операции.