3.2 Хирургическое лечение

- При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ (создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой) рекомендуется иссечение конусной перегородки, позволяющее предупредить обструкцию выхода из левого желудочка, обструкцию внутри правого желудочка и увеличить его полость [10, 12, 18 - 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ рекомендуется использование заплат с собственной кривизной [10, 12, 18 - 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ рекомендуется расширение рестриктивного ДМЖП в передне-верхнем направлении [10, 12, 18 - 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП в случаях обратимой легочной гипертензии (положительные результаты ИМДЛА) рекомендуется анатомическая коррекция порока [10, 12, 17 - 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП первых шести месяцев жизни с недостаточностью кровообращения III - IV степени или при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний рекомендуется выполнение суживания легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения [10, 12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП при сомнительных результатах ИМДЛА рекомендуется выполнение суживания легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения [10, 12, 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП не рекомендуется анатомическая коррекция при наличии множественных ДМЖП, атриовентрикулярной дискордантности, резко рестриктивного ДМЖП и других сопутствующих аномалий развития сердца, требующих расширения объема коррекции [10, 12, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП при наличии сопутствующих аномалий развития сердца (множественными ДМЖП, атриовентрикулярной дискордантностью, резко рестриктивным ДМЖП, аномалии атриовентрикулярных клапанов и т.д.), требующими расширения объема анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз, рекомендуется гемодинамическая коррекция с обходом правых отделов сердца [10, 12, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП, являющимися кандидатами на гемодинамическую коррекцию, рекомендуется выполнение суживания легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения [10, 12, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП не рекомендуется хирургическое лечение при необратимой легочной гипертензией (отрицательные результаты ИМДЛА) [10, 12, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется анатомическая коррекция (создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой и реконструкция пути оттока из правого желудочка) при значении Nakata-index более 250 мм²/м² и индекса конечно-диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м² [10, 12, 18 - 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется определение объема реконструкции выводного отдела правого желудочка (чреспредсердно-чрезлегочного устранения инфундибулярного стеноза, пластики выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) или трансаннулярной пластики (ТАП) ВОПЖ и легочного ствола (ЛС) исходя из морфологических особенностей и распространенности обструкции ВОПЖ [10, 12, 18 - 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло старше трех лет рекомендуется применение заплаты с моностворчатым клапаном из глиссоновой капсулы для ТАП ВОПЖ и ЛС [10].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло при наличии крупных ветвей коронарных артерий в выводном отделе правого желудочка или при наличии вызванной туннелем обструкции внутри правого желудочка рекомендуется создание дополнительного выхода из правого желудочка [10, 12, 18 - 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется пластика ауто- или ксеноперикардом стенозов ветвей легочного ствола при их наличии [10].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло при значении индекса конечно-диастолического объема левого желудочка менее 40 мл/м² или Nakata-index менее 250 мм²/м², но более 150 мм²/м² рекомендуется системно-легочный анастомоз в качестве первого этапа хирургического лечения ВОПЖ [10, 12, 18 - 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло при значении Nakata-index менее 150 мм²/м² рекомендуется паллиативная реконструкция пути оттока из правого желудочка в качестве первого этапа хирургического лечения [10, 12, 18 - 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло не рекомендуется анатомическая коррекция при наличии множественных ДМЖП, атриовентрикулярной дискордантности, резко рестриктивного ДМЖП, аномалии атриовентрикулярных клапанов и других сопутствующих аномалий развития сердца, требующих расширения объема коррекции [10, 12, 24, 25].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло с сопутствующими аномалиями развития сердца (множественными ДМЖП, атриовентрикулярной дискордантностью, резко рестриктивным ДМЖП, аномалии атриовентрикулярных клапанов и т.д.), требующими расширения объема анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз, рекомендуется гемодинамическая коррекция с обходом правых отделов сердца [10, 12, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС рекомендуется анатомическая коррекция в объеме создания тоннеля между левым желудочком и легочной артерии и артериального переключения в случаях A-мальпозиции магистральных сосудов и обратимой легочной гипертензии (положительных результатов ИМДЛА) [10, 12, 17, 26 - 29].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС рекомендуется анатомическая коррекция в объеме создания тоннеля между левым желудочком и аортой с размещением его между трехстворчатым клапаном и легочной артерии (операция Kawashima) в случаях D-мальпозиции магистральных сосудов и обратимой легочной гипертензии (положительных результатов ИМДЛА) [10, 12, 17, 26 - 29].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС при сомнительных результатах ИМДЛА рекомендуется выполнение предсердного переключения в сочетании с суживанием легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения [10, 12, 17, 26 - 29].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС при сочетании с обструктивными поражениями аорты при наличии тяжелой левожелудочковой сердечной недостаточности или сопутствующих заболеваний рекомендуется восстановление непрерывности аорты с суживанием легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения [10, 12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС при сочетании с обструктивными поражениями аорты без тяжелой левожелудочковой сердечной недостаточности или сопутствующих заболеваний рекомендуется одномоментная анатомическая коррекция порока и восстановление непрерывности аорты [10, 12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС при наличии сопутствующих аномалий развития сердца (множественными ДМЖП, атриовентрикулярной дискордантностью, резко рестриктивным ДМЖП, аномалии атриовентрикулярных клапанов, аномалии коронарных артерий и т.д.), требующими расширения объема анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз, не рекомендуется анатомическая коррекция порока [10, 12, 21, 24, 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС при наличии сопутствующих аномалий развития сердца (множественными ДМЖП, атриовентрикулярной дискордантностью, резко рестриктивным ДМЖП, аномалии атриовентрикулярных клапанов, аномалии коронарных артерий и т.д.), требующими расширения объема анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз, рекомендуется гемодинамическая коррекция с обходом правых отделов сердца [10, 12, 21, 24, 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС, являющимся кандидатами на гемодинамическую коррекцию, рекомендуется выполнение суживания легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения [10, 12, 21, 24, 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС не рекомендуется хирургическое лечение при необратимой легочной гипертензии (отрицательные результаты ИМДЛА) [10, 12, 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ и некомиттированным ДМЖП рекомендуется анатомическая коррекция порока только высококвалифицированными специалистами в медицинских организациях, обладающих правом на оказание специализированной помощи [10, 12, 31, 32].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ и некомиттированным ДМЖП при отсутствии стеноза легочной артерии рекомендуется анатомическая коррекция (создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой) в случаях обратимой легочной гипертензии (положительных результатов ИМДЛА) [10, 12, 17, 31, 32].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ и некомиттированным ДМЖП при наличии стеноза легочной артерии рекомендуется анатомическая коррекция (создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой и реконструкция пути оттока из правого желудочка) в случаях с Nakata-index более 250 мм²/м² и индексом конечно-диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м² [10, 12, 31, 32].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ и некомиттированным ДМЖП рекомендуется гемодинамическая коррекция с обходом правых отделов сердца в качестве рутинного хирургического лечения [10, 12, 31, 32].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ и некомиттированным ДМЖП, являющимся кандидатами на гемодинамическую коррекцию, рекомендуется выполнение суживания легочной артерии (при отсутствии стеноза легочной артерии) или системно-легочного анастомоза (при наличии стеноза легочной артерии) в качестве первого этапа хирургического лечения [10, 12, 31, 32].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется выполнение расширенной септопластики (продольное рассечение тоннеля с повторной его пластикой заплатой поперек оси тоннеля) при наличии резидуального сброса на межжелудочковой перегородке при Q_P:Q_S более 2:1 и отсутствии высокой легочной гипертензии [10, 12, 21, 22, 29, 30, 33].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется выполнение расширенной септопластики (продольное рассечение тоннеля с повторной его пластикой заплатой поперек оси тоннеля) при наличии обструкции выхода из левого желудочка при градиенте давления между левым желудочком и аортой более 30 мм рт. ст. [10, 12, 33].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется реконструкция пути оттока из правого желудочка при наличии обструкции выхода из правого желудочка при градиенте давления между правым желудочком и ЛС более 50 мм рт. ст. [10, 12, 33].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется протезирование клапана легочной артерии при недостаточности клапана легочной артерии более 2 степени, сочетающейся с трехстворчатой недостаточностью более 2 степени, или дилатацией правого желудочка более 60 мл/м², или продолжительностью комплекса QRS более 150 мс. [10, 12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование легочных артерий при наличии резидуальных стенозов легочной артерии [10, 12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции не рекомендуется эндоваскулярное устранение резидуального сброса на ДМЖП [10, 12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)