3.2 Консервативное лечение

Консервативное лечение состоит из комплекса общих мероприятий, поддерживающей и специфической медикаментозной терапии.

- Пациентам с легочно-сосудистой болезнью с целью уменьшения вязкости и улучшения реологических свойств крови рекомендуются кровопускания (флеботомия) с восполнением плазмопотери у при уровне гемоглобина > 200 г/л и гематокрита > 65% при отсутствии признаков обезвоживания [1, 19, 31, 32].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Долгосрочная антикоагулянтная терапия (варфарин**) с целевым уровнем международного нормализованного отношения 1,5 - 2,5 или дезагрегантная терапия (#ацетилсалициловая кислота**) в возрастных дозировках рекомендуется у детей с легочно-сосудистой болезнью без признаков кровотечений [1, 19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Оксигенотерапия рекомендуется пациентам при наличии следующих показаний:

1) пациентам с тяжелыми клиническими проявлениями и гипоксемией (насыщение в капиллярной крови менее 93%) в случае, если оксигенотерапия приводит к уменьшению гипоксемии и клиническому улучшению;

2) для профилактики клинического ухудшения при интеркурентных заболеваниях, гипертермии, возбуждении, болевом синдроме, авиаперелетах и других потенциально опасных состояниях;

3) для купирования легочно-гипертензионного криза [1, 19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с ВПС и синдромом Эйзенменгера и пациентам с резидуальной ЛГ или ЛАГ после хирургической коррекции ВПС рекомендуется терапия селективными легочными вазодилататорами [1, 7, 14, 19, 33 - 36, 38 - 53].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - I)

Комментарии: препараты подбираются с учетом степени риска ЛГ (приложение Г1).

1. Бозентан** 4 мг/кг/сутки, разделенный на 2 приема (противопоказан детям до 3 лет) [63 - 75]

2. #Силденафил 1 - 2 мг/кг/сутки, разделенный на 3 приема (у силденафила 2 АТХ, используется CO2KX01 (вазодилятатор)

3. Ингаляционный #илопрост 1,25 - 5 мкг, 6 - 9 ингаляций в сутки. [57 - 62]

Детям с резидуальной ЛАГ после коррекции ВПС и детям с ВПС и синдромом Эйзенменгера при низком риске терапию рекомендуется начинать с одного перорального препарата - бозентана**. В случае отсутствия эффекта монотерапии рекомендуется рассмотреть вопрос о комбинированном лечении [19].

Детям с резидуальной ЛАГ после коррекции ВПС и детям с ВПС и синдромом Эйзенменгера при высоком риске терапию рекомендуется начинать с ингаляции илопроста, затем рекомендуется рассмотреть вопрос о комбинированной терапии.

- ЛАГ-специфическую терапию у пациентов с резидуальной ЛАГ после хирургической коррекции ВПС рекомендуется продолжать до полной нормализации давления в ЛА и затем в течение как минимум 1 года [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарии: ЛАГ-специфическую терапию при "идиопатической ЛАГ в сочетании с ВПС" проводится аналогично терапии идиопатической ЛАГ.

- У пациентов с унивентрикулярной гемодинамикой после кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена в комплексной терапии недостаточности кровообращения рекомендуется бозентан**, #силденафил и #илопрост (дозировки описаны выше) [45 - 47, 76].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - I)

Комментарии: препараты, назначенные вне зарегистрированных показаний, могут быть рекомендованы при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебной комиссии.

- ЛАГ-специфическая терапия не рекомендуется не оперированным пациентам с ВПС и посткапиллярной ЛГ, а также не оперированным пациентам с ВПС и прекапиллярной ЛГ 1 - 3А гемодинамических групп [1, 2, 19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)