Дети с ВПС и бивентрикулярной гемодинамикой

- Пациентам с ВПС, бивентрикулярной гемодинамикой и ЛГ для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни рекомендуется ранняя хирургическая коррекция порока [10, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Радикальная коррекция порока рекомендуется пациентам с ВПС и бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них ЛГ, ввиду обратимости морфологических изменений сосудов легких [1 - 3, 7, 10, 11, 13 - 15, 19 - 21].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - IIa)

- У пациентов старше 6 месяцев, имеющих ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой и увеличенным легочным кровотоком, в качестве показаний к радикальной коррекции рекомендуются клинические признаки выраженного артерио-венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б - 3А гемодинамической группы по классификации В.И. Бураковского и соавторов (приложение Г2) [18, 25].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Радикальная коррекция ВПС рекомендуется пациентам старше 6 месяцев с минимальным артерио-венозным сбросом крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И. Бураковского и соавторов (приложение Г2) и имеющим положительный тест на вазореактивность [18 - 21].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - IIa)

- У пациентов старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б - 4 (Приложение Г2) гемодинамическим группам и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность, рекомендуется паллиативное хирургическое лечение ВПС в сочетании с биопсией легкого [18 - 21].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарии: Показания к последующей радикальной коррекции рекомендуется рассмотреть во время повторного ИМДЛА в отдаленном периоде после паллиативных вмешательств при условии наличия 1 - 3 стадии морфологических изменений по классификации Heath-Edwards [9].

- Пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой и легочно-сосудистой болезнью, имеющим отрицательный или парадоксальный результат ИМДЛА, хирургическая коррекция ВПС не рекомендуется [18 - 21].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Закрытие дефектов перегородок сердца детям с "иЛАГ в сочетании с ВПС" не рекомендуется [1, 2, 19, 21, 26].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - IIa)

- Пациентам с прогрессирующей супрасистемной ЛАГ в отдаленном периоде после радикальной бивентрикулярной коррекции ВПС при отсутствии эффективности медикаментозной терапии рекомендуется атриосептостомия или легочно-артериальный анастомоз Поттса [18 - 21].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IIa)