|
N
|
Критерий
|
Уровень достоверности доказательств
|
|
1
|
Проведена терапия системными кортикостероидами перорально и/или в виде пульс-терапии
|
A
|
|
2
|
Проведена терапия преднизолоном (или метилпреднизолоном) перорально в дозе 0,5 - 2 мг/кг/сут
|
Z
|
|
3
|
Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10 - 30 мг/кг на введение в течение 3 последовательных дней
|
Z
|
|
4
|
Проведена терапия метотрексатом как препаратом первого выбора
|
B
|
|
5
|
Проведена терапия метотрексатом перорально в дозе 10 - 15 мг/м2 в неделю
|
B
|
|
6
|
Проведена терапия азатиоприном или циклоспорином (при неэффективности и/или непереносимости метотрексата)
|
B, C
|
|
7
|
Проведена терапия циклофосфамидом в сочетании с ко-тримаксозолом (при поражении легких)
|
A
|
|
8
|
Проведена терапия циклофосфамидом перорально в дозе 2,0 мг/кг/сут или внутривенно в дозе 0,5 - 0,75 мг/м2 на введение 1 раз в 2 недели, или 500 - 1000 мг/м2 на введение 1 раз в месяц, или в дозе 15 мг/кг введение 1 раз в 2 нед.
|
A
|
|
9
|
Проведена терапия ко-тримоксазолом перорально в дозе 5 мг/кг 1 раз в сутки
|
D
|
|
10
|
Проведена терапия иммуноглобулин нормальный человеческий (при высокой активности заболевания дополнительно)
|
C
|
|
11
|
Проведена терапия иммуноглобулином внутривенно в дозе 1 - 2 гр/кг на курс
|
C
|
|
12
|
Проведена терапия ритуксимабом в сочетании с ко-тримаксозолом (при неэффективности глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, высокой активности болезни (2 - 3 степень, миопатический криз), распространенном кожном синдроме, выраженном синдроме васкулита, развитии жизнеугрожающих проявлений (дисфагия, дыхательная недостаточность, миокардит, интерстициальное легочное воспаление)
|
D
|
|
13
|
Проведена терапия ритуксимабом внутривенно в дозе 375 мг/м2 на введение в течение 4 последовательных недель или в дозе 750 мг/м2 на введение дважды с интервалом 14 дней
|
D
|
|
14
|
Проведена терапия алпростадилом (при нарушениях кровообращения, некрозах, гангренах)
|
D
|
|
15
|
Проведена терапия алпростадилом внутривенно в суточной дозе 3 - 6 мкг/кг/час в течение 12 часов
|
D
|
|
16
|
Проведена терапия антикоагулянтом и ангиагрегантами
|
D
|
|
17
|
Проведена терапия метотрексатом или азатиоприном или циклоспорин (по окончании курса циклофосфамида)
|
C
|
|
18
|
Выполнен контроль эффективности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев
|
D
|
|
19
|
Выполнен контроль безопасности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев
|
D
|
|
20
|
Выполнена коррекция терапии при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе лечения
|
D
|
|
21
|
Достигнут переход болезни в неактивную фазу
|
D
|
|
22
|
Достигнуто улучшение кровообращения в артериальных сосудах мелкого и среднего калибра
|
D
|