Таблица 3. Оценка степени активности ЮДМ (Л.А. Исаева, М.А. Жвания)

Степень активности

Критерии

IV (максимальная)

Фебрильная или субфебрильная температура тела

Резко выражен дерматит, сосудистый стаз с явлениями капиллярита ладоней и стоп

Очаговый и диффузный отек кожи и подкожной клетчатки

Нередко встречается суставной синдром

Резко выражена мышечная слабость, вплоть до полной обездвиженности, с болевым синдромом и отеком мышц

Кардит, полисерозит, интерстициальное поражение легких

Значительно повышен уровень ферментов мышечного распада

Миопатический криз

Крайняя степень тяжести поражения поперечно-полосатых мышц, включая дыхательные, гортанные, глоточные, диафрагмальные и др., с некротическим панмиозитом в основе

Полная обездвиженность больного

Миогенный бульбарный паралич

Миогенный паралич дыхания (ограничение экскурсии грудной клетки до 0,2 см)

Жизнеугрожающее состояние вследствие дыхательной недостаточность гиповентиляционного типа

II (умеренная)

Температура тела нормальная или субфебрильная

Кожный, миопатический и болевой синдромы выражены умеренно

Умеренное повышение уровней ферментов мышечного распада (уровень КФК и АЛ иногда может не превышать норму)

Висцеральная патология неяркая

I (минимальная)

Нормальная температура тела

Неяркая лиловая эритема в области верхних век и над суставами

Мышечная слабость скрытая или умеренная, обнаруживается преимущественно при нагрузке

Стойкие сухожильно-мышечные контрактуры

Изредка отмечаются гнусавый оттенок голоса, очаговый миокардит

Лабораторные показатели, как правило, в пределах нормы