5. Профилактика

В целом пациенты с ГКМП нуждаются в пожизненном наблюдении для выявления изменений в симптоматике, риска угрожающих симптомов, ОВТЛЖ, функции ЛЖ и сердечного ритма.

Алгоритм первичной и вторичной профилактики ВСС представлен в приложении Б (рис. 4). Частота систолической дисфункции ЛЖ и предсердных аритмий увеличивается с возрастом [157, 210, 211]. Частота мониторинга определяется тяжестью заболевания, возрастом и состоянием.

- В качестве общих мероприятий рекомендуются: ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска ВСС. У больных ГКМП в рамках здорового образа жизни целесообразно проведение аэробных упражнений низкой интенсивности.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

- Всем больным ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и больных с бессимптомным течением заболевания, рекомендовано динамическое наблюдение, в ходе которого оценивается характер и выраженность клинических, морфологических и гемодинамических нарушений и определяется лечебная стратегия [4, 7, 8, 10, 140 - 143].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

- У клинически стабильных пациентов рекомендуется амбулаторное обследование, включающее ЭКГ и ЭХО-КГ каждые 1 - 2 года [84, 100, 101, 210 - 212].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

- Клиническое обследование, включающее ЭКГ и ЭХО-КГ, рекомендуется пациентам при любом изменении симптоматики [84, 100, 101, 212].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

- 48-часовое мониторирование ЭКГ рекомендуется каждые 12 - 24 месяца клинически стабильным пациентам, каждые 6 - 12 месяцев пациентам с синусовым ритмом и размером ЛП >= 45 мм и при появлении новых жалоб на сердцебиения [9, 80, 81].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

- На начальном этапе медикаментозного лечения рекомендуются плановые визиты (через 6, 9, 12 месяцев, при необходимости чаще) к врачу, для оценки переносимости, эффективности и безопасности лечения, а также контроля выполнения врачебных рекомендаций.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

- При недостаточной эффективности и плохой переносимости проводимого медикаментозного лечения рекомендована замена используемого лекарственного препарата с последующим контролем проводимого лечения.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

- Нагрузочное тестирование рекомендуется каждые 2 - 3 года для клинически стабильных пациентов и каждый год при прогрессировании симптомов [213].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- МРТ сердца каждые 5 лет может рекомендуется для клинически стабильных пациентов и каждые 2 - 3 года пациентам с прогрессированием заболевания [214].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- Полное обследование, включающее ЭКГ и ЭХО-КГ и длительный мониторинг ЭКГ, рекомендуется в течение 1 - 3 месяцев и 6 - 12 месяцев после проведения СМЭ.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- ЭХО-КГ, проводимая каждые 1 - 2 года, рекомендуется у больных ГКМП стабильного течения для динамической оценки степени гипертрофии миокарда, обструкции ВТЛЖ и миокардиальной функции.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- ЭХО-КГ в условиях нагрузки рекомендуется для выявления и количественной оценки уровня динамической обструкции при ее отсутствии в покое у больных ГКМП.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- ЭХО-КГ с нагрузкой, рекомендуется для принятия решения о медикаментозной терапии, при планировании септальной миэктомии (СМЭ) и оценке возможности проведения САА.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- Проведение ЭХО-КГ в сочетании с внутривенным введением контрастного вещества рекомендуется в сложных диагностических ситуациях (апикальная ГКМП, инфаркт верхушки, сложности в оценке выраженности гипертрофии), особенно когда другие визуализирующие методы (в частности, МРТ-томография) недоступны или противопоказаны.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- С целью обеспечить осознанное участие пациента в лечебно-профилактическом процессе и повысить эффективность лечения рекомендуется для ряда пациентов, для которых устных рекомендаций недостаточно, продублировать их в письменном виде.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

Комментарий: Неотъемлемой частью мероприятий при лечении и динамическом наблюдении больных ГКМП должно быть повышение их образовательного уровня. Если даже врач разработает оптимальную программу лечения для каждого конкретного пациента, провести ее в жизнь будет весьма сложно при наличии низкой мотивации к лечению. Все применяемые методы лечения и профилактики должны быть обсуждены и согласованы с больным. При выборе режима назначения препарата необходимо учитывать образ жизни пациента. Все рекомендации, даваемые пациенту, должны быть ясными, четкими и соответствовать его интеллектуальному уровню.