3. Лечение

Основные цели лечебных мероприятий при ГКМП:

- уменьшение выраженности клинических проявлений и симптомов заболевания,

- улучшения функциональной способности и "качества жизни" пациента,

- положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев ВСС и прогрессирования заболевания.

Современный алгоритм лечения симптоматичных больных ГКМП предполагает максимальное использование возможностей лекарственной терапии, а при ее неэффективности при обструктивной форме заболевания, применение хирургических (септальная миэктомия) или альтернативных интервенционных методов коррекции (алкогольная септальная аблация, DDD-электрокардиостимуляция). К особой категории больных относятся пациенты с ГКМП высокого риска ВСС. Отдельную группу представляют больные с "конечной стадией" болезни.

По современным представлениям лечебная стратегия определяется в процессе подразделения больных на категории в зависимости от характера и выраженности клинических проявлений и вариантов течения, прогноза (рис. 2, 3 приложения Б).

- Все больные ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и больных с бессимптомным течением заболевания, нуждаются в клинико-инструментальном обследовании и динамическом наблюдении, в ходе которого оценивается характер и выраженность клинических, морфологических и гемодинамических нарушений и определяется лечебная стратегия [4, 7, 8, 10, 140 - 143].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

Комментарии: Основные варианты течения и исходы заболевания при ГКМП:

1 - стабильное, доброкачественное (почти у 25% больных бессимптомное) течение при нормальной в сравнении с общепопуляционной продолжительностью жизни (75 лет и более);

2 - фибрилляция предсердий (пароксизмальная или постоянная), ассоциированная с сердечной недостаточностью различной степени выраженности и повышенным риском тромбоэмболических осложнений, включая инсульт;

3 - прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синкопальных состояний, аритмий, прогрессирование сердечной недостаточности при сохраненной систолической функции ЛЖ и синусовом ритме или в терминальной стадии с ремоделированием ЛЖ и систолической дисфункцией;

4 - "конечная стадия": дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ;

5 - внезапная сердечная смерть (высокий риск ВСС в связи с непредсказуемыми желудочковыми тахиаритмиями, чаще у лиц молодого возраста, в отсутствие симптомов заболевания (в том числе у спортсменов) [раздел 2.6].

Следует отметить, что пациент с ГКМП на всем протяжении своей жизни может демонстрировать принадлежность к разным вариантам течения заболевания, что зависит как от "естественного течения" болезни, так и от возможностей лечебной ее коррекции [4, 7, 8, 10].

- Всем больным ГКМП рекомендуется выявление и оценка факторов, определяющих характер течения заболевания, неблагоприятный прогноз и повышенный риск ВСС [4, 7, 8, 10, 140 - 143].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

- Лечебную тактику при ГКМП рекомендуется определять с учетом основных патофизиологических факторов развития заболевания: ОВТЛЖ, выраженность ДД, МР и ишемии миокарда, характер и тяжесть нарушений сердечного ритма, а также сопутствующей патологией [4, 7, 8, 10, 140 - 143].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).