2.4.1. Электрокардиография и суточное мониторирование ЭКГ

Рекомендации по электрокардиографии при ГКМП:

- Рекомендуется проведение ЭКГ (в 12 отведениях) при первичном обследовании всех больных с подозрением на ГКМП и в процессе динамического наблюдения при ГКМП [3, 4, 77 - 79].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

- Стандартная ЭКГ рекомендована пациентам с предполагаемой ГКМП для облегчения диагностики и предоставления сведений об этиологии заболевания [77, 78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

- 48-часовой мониторинг ЭКГ рекомендуется пациентам при первичном клиническом обследовании для выявления предсердных и желудочковых аритмий [9, 81].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

- СМЭКГ или регистрация события рекомендуется больным ГКМП с жалобами на сердцебиение и/или головокружение [80, 81, 82].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

- СМЭКГ рекомендуется для выявления у больных ГКМП эпизодов ЖТ, как риск фактора ВСС и отбора кандидатов для имплантации ИКД [9, 81, 83].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B).

- Повторная регистрация ЭКГ рекомендуется у пациентов с ГКМП в случае ухудшения симптоматики [78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

- Регистрацию ЭКГ рекомендуется повторять каждые 12 - 18 месяцев в качестве компонента скрининг-алгоритма у подростков первой степени родства по отношению к больному ГКМП, не имеющих эхокардиографических признаков гипертрофии миокарда [78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

- Регистрация ЭКГ рекомендуется как компонент скрининг-алгоритма у родственников первой степени родства больных ГКМП [78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

- Регистрация ЭКГ и СМЭКГ рекомендуется больным ГКМП стабильного клинического течения для выявления асимптомных нарушений проводимости и ритма сердца, а также фибрилляции предсердий.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- СМЭКГ рекомендуется повторять один раз в 1 - 2 года больным ГКМП, у которых ранее не выявлялись эпизоды ЖТ.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Измененные ЭКГ выявляются у абсолютного большинства больных, даже часто в отсутствие жалоб. Наиболее типичными, хотя и малоспецифичными, ЭКГ-признаками являются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и/или МЖП, включая вольтажные, изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента ST, сглаженный и отрицательный зубец T), патологический зубец Q или зубцы QS в тех или иных отведениях, что порой является причиной ошибочной диагностики инфаркта миокарда [77]. При интерпретации результатов ЭКГ совместно с находками на ЭХО-КГ и МРТ с учетом возраста, типа наследования и ассоциированными клиническими проявлениями, могут свидетельствовать о наличии первичного заболевания и давать возможность уточнения распространения гипертрофии или рубцов в миокарде.

Аномально глубокая Q-волна в переднелатеральных отведениях, обычно с положительным зубцом T, ассоциирована с асимметричной гипертрофией ЛЖ, а аномальная продолжительность Q-волны (>= 40 мсек) - с областями фиброзного замещения. Гигантский негативный зубец T в прекордиальных и/или переднелатеральных отведениях свидетельствует о вовлечении верхушки ЛЖ. Раннее возбуждение желудочков (короткий PR-интервал) - частый феномен митохондриальных и болезней накопления, встречается при болезни Андерсона-Фабри. Прогрессирующая AB-блокада часто встречается при митохондриальных заболеваниях, некоторых болезнях накопления, амилоидозе, десминопатиях, у пациентов с мутациями в гене PRKAG2. Низкий вольтаж QRS в отсутствие перикардиального выпота, ожирения и болезни легких крайне редко наблюдается при ГКМП (за исключением стадии декомпенсации), но часто встречается у больных амилоидозом сердца. Чрезвычайно высокий вольтаж QRS (> 50 мм) типичен для болезней накопления, таких как Помпе и Данона, но может быть результатом только раннего возбуждения желудочков [78]. ЭКГ является также чувствительным ранним маркером заболевания у родственников [79].

ГКМП принадлежит к категории сердечно-сосудистой патологий, при которых наиболее частым и весьма важным в клиническом и прогностическом плане проявлением заболевания являются нарушения ритма сердца (НРС). С внедрением СМЭКГ в обязательный план обследования пациентов ГКМП стало очевидным, что многообразные расстройства сердечного ритма регистрируются практически у всех больных ГКМП. Частота аритмий, выявляемых при длительном ЭКГ-мониторинге, зависит от возраста. Асимптомная неустойчивая желудочковая тахикардия (НУЖТ) регистрируется у 25% взрослых больных ГКМП [6, 9, 80]. Пароксизмальные наджелудочковые аритмии фиксируются во время СМЭКГ не менее чем у трети пациентов [80].