3.1.3. ГКМП с систолической дисфункцией миокарда левого желудочка

В далеко зашедшей стадии патологического процесса преимущественно при необструктивной форме ГКМП развивается прогрессирующая систолическая дисфункция и тяжелая сердечная недостаточность (СН), ассоциированная с ремоделированием ЛЖ (утончением его стенок и дилатацией полости). Такая эволюция заболевания наблюдается у 2 - 5% больных ГКМП и характеризует конечную ("дилатационную") стадию особого, тяжело и ускоренно протекающего процесса, не зависящего от возраста пациента и давности манифестации болезни. Клиническими особенностями этой стадии являются выраженная, нередко рефрактерная застойная СН и исключительно плохой прогноз. Эти пациенты являются потенциальными кандидатами для проведения трансплантации сердца.

- Тактика лечения больных необструктивной ГКМП с систолической дисфункцией рекомендуется базировать на принципах доказательной фармакотерапии для взрослых пациентов с СН и сниженной насосной функцией и включает рекомендации по применению , ингибиторов АПФ (ИАПФ), блокаторов рецепторов ангиотензина II (БРА) и другими средствами (по показаниям).

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

- ИАПФ (или БРА при непереносимости ИАПФ) рекомендуются для терапии больных без ОВТЛЖ, с ФВ ЛЖ < 50%, в дополнение к , чтобы снизить риск госпитализаций по поводу СН и ВСС [162, 163].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- Для терапии больных без ОВТЛЖ, с ФВ ЛЖ < 50% рекомендованы , в дополнение к ИАПФ (или БРА при непереносимости ИАПФ) для улучшения симптоматики чтобы снизить риск госпитализаций по поводу СН и ВСС [165].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- Рекомендованы малые дозы петлевых и тиазидных диуретиков для пациентов с II - IV функциональным классом (ФК) СН (NYHA) с ФВ ЛЖ < 50%, для улучшения симптоматики и чтобы снизить риск госпитализаций по поводу СН [165].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- Для всех пациентов с постоянными симптомами, II - IV ФК СН (NYHA) с ФВ ЛЖ < 50%, несмотря на лечение , ИАПФ или БРА, рекомендуются антагонисты рецепторов к минералокортикоидам для снижения риска госпитализаций по поводу СН и преждевременной смерти [165].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

- Низкие дозы дигоксина** рекомендуются для пациентов без ОВТЛЖ, II - IV ФК СН (NYHA) с ФВ ЛЖ < 50% и постоянной формой ФП для контроля частоты сердечного ритма [165].

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств C).

- Для пациентов II - IV ФК СН (NYHA) с ФВ ЛЖ >= 50% и отсутствием ОВТЛЖ , верапамил** или дилтиазем рекомендуются для улучшения симптомов СН [156, 165].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).

Комментарий: Малые дозы петлевых и тиазидных диуретиков могут быть рекомендованы для пациентов II - IV ФК СН (NYHA) с ФВ ЛЖ >= 50% и отсутствием ОВТЛЖ для улучшения симптомов СНУ пациентов с ГКМП и систолической дисфункцией ЛЖ целесообразно пересмотреть вопрос об использовании препаратов с отрицательным инотропным эффектом (верапамил**, дилтиазем**, дизопирамид**) с возможной их отменой.