3.2.3. Послеоперационные осложнения

Наиболее частыми ранними осложнениями после гемодинамической коррекции являются неврологические нарушения, дыхательная недостаточность, синдром верхней полой вены, повышенная транссудация [28, 30, 43].

- Для снижения риска послеоперационных осложнений рекомендуется ранняя (1-е сутки после операции) экстубация пациентов после гемодинамической коррекции [44 - 49].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: основные осложнения нередко связывают с повышением венозного давления в кавопульмональном тракте, что в свою очередь может быть обусловлено колебанием ЛСС в раннем послеоперационном периоде и недостаточной компенсацией легочного кровообращения к увеличению кровотока. Искусственная вентиляция легких повышает внутригрудное давление и замедляет венозный возврат по системным венам, что является дополнительным фактором повышения венозного давления.

Среди отдаленных осложнений после гемодинамической коррекции наиболее важными являются венозная гипертензия, нарушения ритма сердца, белково-дефицитная энтеропатия, печеночная дисфункция, тромбоэмболические осложнения [1, 2].

Венозная гипертензия является основной причиной развития и прогрессирования НК (гепатомегалии, асцита, гидроторакса, периферических отеков, цианоза) в средне-отдаленные сроки после операции Фонтена. К факторам, повышающим вероятность развития венозной гипертензии, относятся стенозы ЛА, ДИЛК, недостаточность АВ клапана, стенозы полых вен или экстракардиального кондуита (например, вследствие "перероста" протеза), развитие венозных коллатералей, дисфункция СЖ, белково-дефицитная энтеропатия (БДЭП), ТЭО, печеночной недостаточности [2].

- Рекомендуется устранение локальных стенозов ЛА в случае их развития у пациентов после тех или иных этапов гемодинамической коррекции [2, 16, 17, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: в большинстве случаев их устранение возможно путем стентирования.

- Рекомендуется эндоваскулярное устранение ДИЛК в случае их реканализации или развития после ДКПА или операции Фонтена при стойких признаках НК [2, 16, 17, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: аорто-легочные коллатеральные артерии могут быть не диагностированы до операции или же развиваться в ранние или отдаленные сроки после нее. Реканализация ствола ЛА может происходить спустя 1 - 2 года после операции (положение справедливо для случаев, где легочный ствол был перевязан интраоперационно, и неактуально для пациентов с сопутствующей АЛА).

- При прогрессировании недостаточности АВ клапана более чем умеренной степени пациентам рекомендуется проведение корригирующей операции [2, 16, 17, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: коррекция недостаточности АВ клапана может быть выполнена как отдельная процедура, так и одновременно с операцией Фонтена. В ряде случаев это осложнение возникает в отдаленном послеоперационном периоде вследствие перенесенного инфекционного эндокардита или дилатации фиброзного кольца клапана в результате прогрессирующей дисфункции СЖ.

- После операции Фонтена в модификации ЭКК пациентам рекомендуется операция по замене сосудистого протеза в случае развития венозной гипертензии вследствие недостаточного размера кондуита относительно роста и развития пациента [2, 16, 17, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Для увеличения насыщения крови кислородом в случае развития венозных коллатералей после ДКПА пациентам рекомендуется их эмболизация [1, 2, 16, 17, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: При отсутствии таких факторов, как выраженная недостаточность АВ клапанов, остаточные стенозы ЛА и повышенное давление в малом круге кровообращения результаты операции ДКПА хорошие. Однако по мере роста пациента происходит постепенно снижение насыщения артериальной крови кислородом, что обусловлено возрастным уменьшением доли венозного возврата по системе ВПВ, а также развитием легочных артериовенозных фистул. Прогрессирующий цианоз в отдаленные сроки после операции ДКПА может быть связан также с развитием коллатеральных сосудов между системами верхней и нижней полых вен, обусловленным разницей давления между ними, приводящей к сбросу крови из ВПВ в НПВ и уменьшению легочного кровотока. Гемодинамическими причинами этого осложнения могут также быть обструкция легочного кровотока на различных уровнях, повышение ЛСС, дисфункция СЖ или АВ клапанов, тромбоз полых вен и другие факторы, приводящие к повышению венозного давления. По данным A. Magee и соавт. венозные коллатеральные сосуды развиваются в 31% случаев после операции ДКПА. Наиболее часто в роли коллатеральных сосудов выступают непарная и полунепарная вены, а также вены перикарда и передней грудной стенки. Эмболизация венозных коллатералей является эффективным методом повышения насыщения крови кислородом в случаях, когда риск выполнения операции Фонтена повышен.

- Рекомендуется трансплантация сердца пациентам при выраженной дисфункции системного желудочка, рефрактерной к консервативной терапии [2].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Дисфункция СЖ может быть обусловлена как его морфологией, так и исходной тяжестью порока или перенесенными инфекционными заболеваниями (в т.ч. миокардитом) в послеоперационном периоде [50].

- Пациентам рекомендуется немедленная госпитализация в стационар при подозрении на БДЭП [2, 40, 41, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Под термином "белок-дефицитная энтеропатия" подразумевается состояние, характеризующееся нарушением всасывания белка в тонком кишечнике. Частота этого осложнения составляет в среднем 3,8%. Сроки развития БДЭП составляют от 1 месяца до 16 лет (в среднем 2,7 года), при этом у одной трети пациентов осложнение развивается в сроки свыше 5 лет после операции. Причины развития БДЭП после операции Фонтена до сих пор изучены не полностью. Одним из вероятных механизмов является развитие лимфангиоэктазий в органах брюшной полости, в том числе и в кишечнике, в результате постоянно повышенного венозного и лимфатического давления после операции Фонтена. Клинически БДЭП проявляется гипоальбуминемией, и как следствие этого, отеками, асцитом, плевральной транссудацией или хилотораксом, иммунодефицитом и гипокальциемией. На поздних стадиях развития, большинство проявлений этого осложнения соответствует клинической картине НК. Методом ранней диагностики этого осложнения, разработанным в последние годы, является определение уровня фекального -антитрипсина, концентрация которого при БДЭП существенно повышается. Прогноз при этом осложнении, как правило, неблагоприятный. В большинстве работ отмечается высокая летальность среди этих пациентов. Если в течение 5 лет с момента развития осложнения выживаемость составляет около 60%, то через 10 лет остаются в живых менее 20% пациентов.

- Всем пациентам с АТК после СЛА и гемодинамической коррекции, а также при наличии наджелудочковой аритмии, для профилактики ТЭО в отдаленные сроки, рекомендуется пожизненное применение лекарственной тромбопрофилактики [2, 16, 17, 19, 20, 23, 24, 52].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Детям наиболее часто назначается #ацетилсалициловая кислота** или варфарин** (см. пункт 3.2.1, 3.2.2). Взрослым пациентам возможно назначение новых оральных антикоагулянтов, эффективность которых относительно тромбопрофилактики, в ряде наблюдений, превосходит эффективность #ацетилсалициловой кислоты** или варфарина**. Имеются данные о высокой частоте гиперкоагуляции на фоне изолированной тромбопрофилактики #ацетилсалициловой кислотой** или варфарином** у детей и указания на необходимость комбинации этих препаратов у пациентов данной возрастной группы для достижения оптимального состояния свертывающей системы крови (в силу невозможности применения новых оральных антикоагулянтов).