1.6. Клиническая картина

Клиническая картина АТК зависит в основном от величины ДМПП и состояния кровотока в малом круге кровообращения [2, 4].

В случае обедненного легочного кровотока с рождения или вскоре после него развивается цианоз. Насыщение крови кислородом составляет 70 - 80%. Цианоз усиливается при нагрузке (движение, плач, кормление), в том числе - по мере увеличения возраста и роста ребенка. У 10 - 15% пациентов отмечают одышечно-цианотические приступы; характер их такой же, как при тетраде Фалло (приступы обусловлены спазмом выводного отдела ПЖ или спазмом мышц в области ДМЖП, ограничивающими поступление крови в ЛА). В ряде случаев имеет место прогрессирование инфундибулярного стеноза или закрытие ДМЖП (30 - 44% случаев), что приводит к прогрессированию цианоза и те, кто ранее были относительно бледны, могут стать синюшными в течение нескольких месяцев. Таким образом, большинство пациентов с АТК находятся в тяжелом состоянии, обусловленного, в первую очередь, хронической артериальной гипоксемией. Избыточный легочный кровоток при АТК встречается значительно реже. Цианоз таких пациентов в раннем детском возрасте часто отсутствует или нерезко выражен. Нарастание цианоза у детей старшего возраста обычно связано с прогрессирующим уменьшением легочного кровотока в результате развития морфологических изменений в артериальных сосудах легких, обусловленных чрезмерным кровотоком.

У большинства пациентов присутствует одышка. В случае обедненного легочного кровотока она имеет место и в покое, также усиливаясь при нагрузке. В случае избыточного легочного кровотока одышка нередко сочетается с признаками СН, выраженной в большей или меньшей степени (от чрезмерной потливости и тахикардии до гепатомегалии, отеков, асцита и/или гидроторакса).

Постепенно происходит изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу "барабанных палочек" и "часовых стекол", что обусловлено хронической артериальной гипоксемией. Описанные изменения фаланг пальцев кистей чаще распространены у детей, переживших двухлетний возраст, но иногда могут развиваются уже в 3 - 4 месяца.

Помимо специфической клинической картины, около 70% пациентов имеют отставание в физическом развитии, а также сколиоз.

При аускультации легких возможно выслушивание застойных хрипов, что характерно для избыточного легочного кровотока и развития СН.

При аускультации сердца у большинства пациентов с конкордантным вентрикуло-артериальным соединением и обедненным легочным кровотоком определяется грубый систолический шум с эпицентром по левому краю грудины. В случае прогрессирующей обструкции легочного кровотока шумы уменьшаются или исчезают. Также может быть слышен непрерывный шум ОАП у пациентов с сопутствующей АЛА и иногда у детей с легочным стенозом. При чрезмерном легочном кровотоке обычно слышен апикальный средне-диастолический шум, а также постоянное расщепление второго тона у основания сердца [1, 3, 5, 15 - 17].