3.1 Консервативное лечение

Консервативные мероприятия направлены на регулирование резистентности легочных или системных сосудов.

- У новорожденных с резко обедненным легочным кровотоком рекомендуется применение простагландинов группы E для поддержания проходимости ОАП [3].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Среди препаратов наиболее распространено применение #алпростадила** (применение у детей вне зарегистрированной инструкции). Начальная доза составляет 0,02 мкг/кг/мин с возможностью увеличения до 0,05 - 0,1 мкг/кг/мин, поддерживающая доза - 0,002 мкг/кг/мин.

- Рекомендуется применение диуретиков, с целью лечения СН, при ее выявлении у пациентов [3].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: Наиболее часто применяются возрастные дозировки фуросемида** (противопоказано применение таблетированной лекарственной формы у детей до 3-х лет); спиронолактона** (противопоказано применение таблетированной лекарственной формы у детей до 3-х лет).

- В ранние сроки после системно-легочного анастомоза (СЛА), а также после гемодинамической коррекции (двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА) или операции Фонтена) (см. пункт 3.2.1) пациентам рекомендуется проведение тромбопрофилактики [13, 15, 16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: По современным представлениям тромбоэмболические осложнения (ТЭО) занимают одно из ведущих мест в структуре как ранней, так и отдаленной смертности после гемодинамической коррекции. Особенно настораживающим фактом являются случаи тромбозов на фоне проведения лекарственной тромбопрофилактики. С одной стороны, после операций "обхода" правых отделов сердца создаются условия для замедления кровотока, с другой стороны доказанным фактом является наличие исходного, нередко генетически-обусловленного, дефицита факторов свертывания. Совокупность указанных причин повышает вероятность ТЭО после операции. С целью ранней тромбопрофилактики после гемодинамической коррекции, при отсутствии противопоказаний, внутривенно капельно назначается гепарин натрия**. Для целей ранней тромбопрофилактики наиболее часто применяется гепарин натрия**, который, при отсутствии противопоказаний, назначается внутривенно капельно, по мере стабилизации хирургического гемостаза, в большинстве случаев - через 12 - 24 часа после операции. Разведение: 2 мл гепарина натрия** 48 мл физиологического раствора. Начальная доза - 20 ед/кг/час со скоростью, равной 1/10 веса пациента в кг. До начала инфузии препарата, для повышения его эффективности, целесообразно ввести в/в струйно 50 ед/кг однократно. Запрещено применение у новорожденных, в особенности недоношенных или имеющих низкую массу тела детей.

- Для профилактики гиперкоагуляционных состояний во время тромбопрофилактики гепарином натрия** после СЛА, а также после гемодинамической коррекции рекомендуется поддержание АЧТВ в пределах 50 - 85 сек [13, 15, 16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Существуют указания на связь гиперкоагуляционных состояний и низких значений АЧТВ (менее 50 сек).

- Рекомендуется контроль уровня тромбоцитов крови у пациентов в случае применения гепарина натрия** свыше 5 суток с целью исключения гепарин-индуцированной тромбоцитопении [15, 16].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 4)

- В отдаленные сроки после СЛА, а также после гемодинамической коррекции пациентам рекомендуется проведение долговременной тромбопрофилактики [15, 16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Для целей долговременной тромбопрофилактики после СЛА применяется #ацетилсалициловая кислота** в дозе 5 мг/кг/сутки (для пациентов до 18 лет - применение вне зарегистрированной инструкции); после гемодинамической коррекции применяется #ацетилсалициловая кислота** в дозе 5 мг/кг/сутки (но не более 100 мг/кг/сутки) или варфарин** в возрастной дозировке. Схема назначения #ацетилсалициловой кислоты**: по мере стабилизации состояния пациента и появления возможности приема пищи препарат добавляется к инфузии гепарина натрия**; в течение последующих суток подобной комбинированной тромбопрофилактики поддерживается целевое значение АЧТВ 50 - 85 сек; со вторых суток от начала приема #ацетилсалициловой кислоты** гепарин натрия** отменяют; далее продолжается тромбопрофилактика изолированно #ацетилсалициловой кислотой**, которая назначается на срок не менее 6 мес или до момента следующего этапа хирургического лечения. В случае назначения варфарина** препарат также добавляют к инфузии гепарина натрия**, по мере стабилизации состояния пациента и появления возможности приема пищи. В течение последующих суток подобной комбинированной тромбопрофилактики поддерживается целевое значение АЧТВ 50 - 85 сек. Со вторых суток от начала приема варфарина** гепарин натрия** отменяют. Далее продолжается тромбопрофилактика изолированно варфарином**, которая назначается на срок не менее 6 мес или до момента следующего этапа хирургического лечения. В соответствии с данными литературы, нет значимой разницы эффективности тромбопрофилактики #ацетилсалициловой кислотой** и варфарином**, однако настораживающим моментом является сохранение гиперкоагуляционных состояний, несмотря на проведение тромбопрофилактики. Не исключена целесообразность одновременного приема #ацетилсалициловой кислоты** и варфарина** для достижения наиболее оптимального состояния свертывающей системы крови.

- Рекомендуется контроль степени агрегации тромбоцитов у пациентов после назначения #ацетилсалициловой кислоты** с целью долговременной тромбопрофилактики после СЛА или гемодинамической коррекции [15, 16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Контроль показателя проводится через 2 - 5 дней от начала приема препарата. Критерием эффективности #ацетилсалициловой кислоты** считается снижение показателя не менее чем на 50% от исходного значения. Случаи снижения степени агрегации тромбоцитов менее чем на 50% от исходного могут быть связаны с недостаточной дозой #ацетилсалициловой кислоты**, а также не исключают наличия резистентности пациента к препарату. При наличии резистентности решается вопрос о смене препарата для долговременной тромбопрофилактики (например, на варфарин**).

- Рекомендуется поддержание целевого МНО (в пределах 2 - 3) у пациентов, принимающих варфарин**, с целью долговременной тромбопрофилактики после гемодинамической коррекции [13, 15, 16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: По данным литературы, случаи ТЭО в средне-отдаленные сроки после гемодинамической коррекции в большей степени связаны с нарушением приема и/или несвоевременного контроля дозы варфарина** (МНО), выражающиеся в недостижении целевого МНО.

- Всем пациентам с ЕЖ после СЛА и гемодинамической коррекции, а также при наличии наджелудочковой аритмии, для профилактики ТЭО в отдаленные сроки рекомендуется пожизненное применение лекарственной тромбопрофилактики [2, 10, 11, 13, 14 - 16, 43].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Детям наиболее часто назначается #ацетилсалициловая кислота** или варфарин** (см. пункт 3.2.1, 3.2.2). Взрослым пациентам возможно назначение новых оральных антикоагулянтов, эффективность которых относительно тромбопрофилактики в ряде наблюдений превосходит эффективность #ацетилсалициловой кислоты** или варфарина**. Имеются данные о высокой частоте гиперкоагуляции на фоне изолированной тромбопрофилактики #ацетилсалициловой кислотой** или варфарином** у детей и указания на необходимость комбинации этих препаратов у пациентов данной возрастной группы для достижения оптимального состояния свертывающей системы крови (в силу невозможности применения новых оральных антикоагулянтов).