Гемодинамическая коррекция

Следующим этапом выполняется так называемая "гемодинамическая" (одножелудочковая) коррекция, заключающаяся в создании тотального кавопульмонального анастомоза (синоним: "полный обход" правого сердца). Цель данного этапа - снижения преднагрузки СЖ и увеличение системной оксигенации [2, 8].

- В качестве первого этапа гемодинамической коррекции рекомендуется выполнение ДКПА (синоним: верхний кавопульмональный анастомоз) [1, 2, 8, 10, 11, 14, 17, 18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: ДКПА заключается в создании анастомоза "конец в бок" между верхней полой веной (ВПВ) и соответствующей главной ветвью ЛА. Предпочтительное выполнение - в возрасте от 4-х мес до 1 года. В большинстве случаев после ДКПА насыщение крови кислородом устанавливается в пределах 80%.

- В качестве второго (заключительного) этапа гемодинамической коррекции рекомендуется выполнение анастомоза между нижней полой веной (НПВ) и ЛА (синонимы: операция Фонтена, нижний кавопульмональный анастомоз) [1, 2, 8, 10, 11, 14, 17, 18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Выполнение одномоментного тотального кавопульмонального анастомоза сопровождалось высокой летальностью, поэтому было предложено разделить операцию на 2 самостоятельных этапа. Данная тактика позволила существенно улучшить результаты гемодинамической коррекции. Наиболее распространенной в настоящее время модификацией операции Фонтена является использование экстракардиального кондуита (ЭКК) из политетрафторэтилена, имплантированного непосредственно между НПВ и ЛА.

- Рекомендуется соблюдение следующих возрастных критериев при планировании гемодинамической коррекции [19 - 25]:

- для ДКПА - не менее 4 мес.;

- для операции Фонтена - предпочтительно не менее 2-х лет.

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Ранний возраст на сегодняшний день не является фактором, препятствующим выполнению ДКПА, тем не менее до настоящего времени оптимальные сроки операции не определены. Одни авторы рекомендуют ДКПА до 6 месяцев, объясняя это пользой от ранней "разгрузки" СЖ, но не ранее 3 месяцев [19 - 22], другие считают оптимальным его создание в промежутке от 6 месяцев до 2 лет, что связывают с максимальным приростом насыщения крови кислородом после процедуры в данной возрастной группе [23, 24]. Сомнения, связанные с выполнением операции до 3 месяцев, оправданы и связаны с более высоким ЛСС у таких детей, возможным повышением частоты осложнений и летальности, неуверенностью в адекватном росте легочных артерий после операции и риском неблагоприятного влияния процедуры на мозговое кровообращение [19, 21, 22, 25]. "Возраст" выполнения операции Фонтена также оспаривается. Одни авторы склоняются к выполнению данного этапа в более старшем возрасте, объясняя это ограниченным "сроком службы" нефизиологичного одножелудочкового кровообращения и неизбежной его декомпенсацией. При этом основными показаниями к операции выступают такие факторы, как прогрессирование системной гипоксемии и снижение толерантности к физической нагрузке. Другие же, наоборот, стараются перейти к тотальному кавопульмональному анастомозу в более ранние сроки, объясняя подобную тактику пользой от уже упомянутого раннего снижения преднагрузки СЖ [19, 21].

- Рекомендуется соблюдение критериев адекватного развития легочного артериального русла у пациентов при планировании гемодинамической коррекции [26 - 28]:

- индекс Nakata 200 мм²/м²;

- индекс McGoon 1,5.

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Несмотря на вышеуказанные ориентировочные показатели развития легочного артериального русла, считается, что небольшие размеры ЛА (индексы Nakata 100 мм²/м² и McGoon 1,2) не оказывают значимого влияния на ранние результаты гемодинамической коррекции [26]. Как известно, размеры ЛА могут зависеть от количества крови, притекающей к ним [27], поэтому абсолютные их значения, возможно, и не самый важный фактор риска [28]. Очевидно, что более важным фактором может являться функциональная способность ЛА отвечать на увеличение кровотока в легкие после операции, выражающаяся в ЛСС (см. пункт 2.4).

- Для достижения наиболее оптимальных результатов операции рекомендуется выполнение гемодинамической коррекции у пациентов с сопоставимыми размерами полых вен и легочных артерий [2, 8, 14].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- При планировании гемодинамической коррекции у пациентов рекомендуется придерживаться следующих значений показателей гемодинамики малого круга кровообращения [2, 8, 14]:

- среднее давление в ЛА:

20 мм рт. ст. для ДКПА;

15 мм рт. ст. для операции Фонтена;

- легочное сосудистое сопротивление:

5 Ед/м² для ДКПА;

4 Ед/м² для операции Фонтена

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- У пациентов с АВ недостаточностью выраженной и более степени рекомендуется ее коррекция на этапах гемодинамической коррекции [2, 8, 14].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Допустимой и не требующей коррекции степенью АВ недостаточности считается умеренная (1 - 2).

- Пациентам с субаортальной обструкцией, встречающейся при сопутствующем дискордантном (не от тождественного желудочка) отхождении Ао, рекомендуется устранение обструкции на этапах гемодинамической коррекции [2, 8, 14, 29, 30].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Показания к коррекции субаортальной обструкции определяются наличием градиента систолического давления между СЖ и Ао, рестриктивного ДМЖП (признак рестриктивности ДМЖП - площадь сечения дефекта менее 2 см²/м²), соотношения диаметров ДМЖП и фиброзного кольца аортального клапана. Хирургическая тактика заключается либо в расширении ДМЖП, либо в выполнении процедуры Damus-Kaye-Stansel одновременно с гемодинамической коррекцией. После расширения ДМЖП нередко отмечены АВ блокады 3 степени, ввиду чего выполнение операции Damus-Kaye-Stansel, при соблюдении показаний, предпочтительно. Одним из ключевых критериев возможности выполнения операции Damus-Kaye-Stansel является сохранение компетентности клапана ЛА.

- Выполнение гемодинамической коррекции рекомендуется при следующих значениях показателей сократительной функции сердца у пациентов [2, 8, 14, 31]:

- фракция выброса > 55%;

- конечно-диастолическое давление 12 мм рт. ст.

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Косвенным признаком компрометирования сократительной функции СЖ является индекс его конечно-диастолического объема (мл/м²). В ряде работ отмечена связь исходного увеличения конечно-диастолического объема СЖ и угнетения его сократительной функции в послеоперационном периоде.

- При планировании гемодинамической коррекции у пациентов рекомендуется оценка дополнительных источников легочного кровотока (ДИЛК; синоним: гибридный легочный кровоток) [2, 8, 14].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: ДИЛК оценивают в ходе ангиокардиографического исследования при выполнении аортографии. При выполнении ДКПА решение о сохранении или устранении ДИЛК в каждом случае носит индивидуальный характер.

- Рекомендуется сохранение ДИЛК на этапе ДКПА при тенденции к снижению насыщения крови кислородом менее 80% и стабильных показателей центральной гемодинамики (среднее давление в ЛА 15 мм рт. ст., отсутствие прогрессирующей гипотонии, рефрактерной к увеличению доз кардиотонических препаратов) [2, 8, 14].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Оценка показателей проводится непосредственно после ДКПА, в условиях концентрации кислорода во вдыхаемой смеси в пределах 21 - 30%. При увеличении насыщения крови кислородом свыше 90% выполняется пробное пережатие дополнительных источников, руководствуясь далее уровнем насыщения крови кислородом (целевое значение 80 - 90%). При сохраняющейся необходимости сохранения гибридного легочного кровотока предпочтение отдается антеградному источнику (легочный ствол). В ряде ситуаций, в основном по причине устьевых стенозов той или иной ветви ЛА, возможно сохранение одновременно двух источников легочного кровотока - антеградного и СЛА или ОАП дистальнее места стеноза ЛА.

- Рекомендуется сохранение ДИЛК на этапе ДКПА в случаях, когда предполагается повышенный риск последующего выполнения "полного обхода" правых отделов сердца [3, 8, 10, 11, 14, 17, 18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: ДКПА с ДИЛК обеспечивает длительное сохранение относительно стабильного насыщения крови кислородом. При необходимости таким пациентам можно создавать дополнительные ДИЛК в отдаленные сроки после ДКПА (СЛА, аксиллярный артериовенозный анастомоз).

- У ряда пациентов со сложными ВПС и высоким риском операции Фонтена, в силу тех или иных анатомо-гемодинамических факторов, рекомендуется выполнение ДКПА с ДИЛК в качестве "окончательного" этапа гемодинамической коррекции или "моста" к пересадке сердца [2, 10, 11, 14].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Сохранение ДИЛК на этапе операции Фонтена нередко приводит к венозной гипертензии и развитию НК, поэтому рекомендуется устранение ДИЛК (при наличии) пациентам перед выполнением операции Фонтена [2, 8, 14].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Для достижения наиболее оптимальных результатов операции при планировании гемодинамической коррекции рекомендуется оценка состояния венозного оттока у пациентов [2, 8, 14].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: В случае обнаружения препятствий на пути венозного оттока хирургическая тактика определяется индивидуально. Наиболее частыми причинами обструкции венозного оттока являются аномальный дренаж легочных вен, стенозы устьев легочных вен, рестриктивное МПС.

- Для достижения наиболее оптимальных результатов гемодинамической коррекции рекомендуется устранение факторов, способствующих обструкции венозного оттока на этапе ДКПА [2, 8, 14].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Выполнение первичного ДКПА рекомендуется у пациентов без критического стеноза ЛА и ОАП-зависимого легочного кровотока с уровнем системного насыщения > 70 - 75%, без избыточного легочного кровотока (среднее давление в легочной артерии < 20 мм рт. ст.) [2, 8, 14].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- При значимых локальных стенозах ветвей ЛА пациентам рекомендуется коррекция стенозов эндоваскулярными методами или при помощи открытых операций одномоментно с этапами гемодинамической коррекции [2].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- При планировании заключительного этапа гемодинамической коррекции пациентам с пограничными размерами ЛА (индекс Nakata 200 мм²/м²) и повышенном среднем давлении в ЛА (15 - 18 мм рт. ст.) рекомендуется выполнение операции Фонтена с фенестрацией между ЭКК и предсердием [2, 8, 14, 17, 18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Не рекомендуется выполнение операции Фонтена пациентам при склеротических изменениях сосудов легких и выраженной дисфункции СЖ [1, 20 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Объективными критериями состояния сосудов легких являются среднее ДЛА и ЛСС, функции системного желудочка - фракция выброса, конечно-диастолическое давление, индекс конечно-дистолического объема.

- Трансплантация сердца рекомендуется пациентам при тяжелой дисфункции СЖ [8, 14, 17, 18, 32 - 34].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)