3.3.1 Общее положения для гетеро- и гомозиготной СГХС

- Рекомендованный целевой уровень ХС-ЛНП у мальчиков и девочек с СГХС в возрасте до 10 лет составляет < 4,0 ммоль/л [1, 29, 30, 97, 98].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C)

- Рекомендованный целевой уровень ХС-ЛНП у мальчиков и девочек с СГХС в возрасте старше 10 лет составляет < 3,5 ммоль/л [1, 29, 30].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C)

- Рекомендованный целевой уровень ХС-ЛНП у детей с СГХС при наличии ССЗ атеросклеротического генеза составляет < 1,8 ммоль/л [31].

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств C)

- Рекомендуется в качестве препаратов первой линии для лечения СГХС у детей назначать статины, одобренные для клинического применения в детском возрасте [99 - 107].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств B)

Комментарии: В настоящий момент в РФ для лечения гиперхолестеринемии у детей с геСГХС зарегистрированы аторвастатин с 10 лет, симвастатин с 10 лет и флувастатин с 9 лет. Однако в дальнейшем другие статины могут получить показания для назначения в детском возрасте. Так, в США и ЕС для лечения детей с СГХС 10 лет одобрены симвастатин, ловастатин, аторвастатин, флувастатин. Кроме того, правастатин одобрен в США с 8 лет, а розувастатин - в ЕС с 6 лет [51].

- Рекомендуется назначить эзетимиб** 10 мг/сут в комбинации со статинами детям с СГХС, если на фоне приема максимально рекомендованных (согласно инструкции по применению) или максимально переносимых пациентом доз статинов не удается достичь обозначенных выше целевых уровней ХС-ЛНП [1, 29, 30].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: В настоящий момент в РФ эзетимиб** 10 мг/сут зарегистрирован для лечения гиперхолестеринемии у детей с геСГХС с 10 лет.

- Рекомендуется назначить эзетимиб** 10 мг/сут в виде монотерапии детям с 10 лет с СГХС в случае, если назначение статинов противопоказано или имеется доказанная непереносимость статинов [30].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Рекомендуется информировать детей с установленным диагнозом СГХС и их родителей о необходимости гиполипидемической терапии в течение всей жизни с целью профилактики развития СС осложнений [30, 84, 99].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Рекомендуется проводить регулярный мониторинг развития ребенка с СГХС с участием врача-педиатра и врача - детского кардиолога [1].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)