2.4 Инструментальная диагностика

- Рекомендуется всем пациентам выполнять ЭКГ с целью диагностики нарушений проводимости миокарда, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца [5 - 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 1)

Комментарии: Для АЛА с ДМЖП характерно отклонение электрической оси сердца вправо (от 100 до 180°), гипертрофия миокарда ПЖ, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия.

- Рекомендуется всем пациентам выполнять рентгенографию грудной клетки для оценки состояния легких, размеров полостей сердца, определения анатомических особенностей данного ВПС [5 - 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 1)

Комментарии: Для АЛА с ДМЖП характерно повышенная прозрачность легочных полей за счет уменьшения кровотока в легких. При наличии достаточно больших ветвей ЛА выявляется усиление легочного рисунка, связанного с наличием атипичных теней коллатеральных сосудов. В некоторых случаях выявляют асимметрию легочного рисунка, когда он с одной стороны усилен, с другой - обеднен. Выявляют умеренно увеличенную в поперечнике тень сердца, западение дуги ЛА, приподнятую увеличенным ПЖ верхушку сердца, подчеркнутую талия сердца. В косых проекциях определяют увеличение правых отделов сердца и уменьшение размеров ЛЖ, расширенную тень восходящей аорты.

- Рекомендуется всем пациентам выполнять ЭХОКГ для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики [5 - 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 1)

Комментарии: Для АЛА с ДМЖП необходимо оценивать размеры правых и левых отделов сердца, расположение и размер ДМЖП, степень декстропозиции аорты, выраженность гипертрофии ПЖ. При I типе порока определяют ствол и ветви ЛА в зависимости от степени их гипоплазии. При II типе порока выявляют бифуркацию, место слияния и обе ветви ЛА. При III и IV типах порока определение состояния системы ЛА по данным ЭхоКГ не рекомендуется. Определяют размеры левых отделов сердца, признаки атрезированного проксимального отдела ЛА - уплотненная мембрана и слепо заканчивающийся выводной тракт ПЖ.

- Рекомендуется всем пациентам выполнять допплер-ЭхоКГ для дифференцировки АЛА с ДМЖП от выраженного стеноза ЛА [7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 1)

- Рекомендуется всем пациентам выполнять катетеризацию сердца и ангиокардиографию для определения внутрисердечной анатомии, изменений ветвей легочной артерии и степени гемодинамических нарушений [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 1)

Комментарии: Для АЛА с ДМЖП характерно выявление гемодинамических нарушений: Систолическое давление в обоих желудочках одинаковое, насыщение крови кислородом снижено. Провести катетер в ЛА можно лишь при наличии ОАП. При правой вентрикулографии контрастируют окклюзированный выводной тракт ПЖ, через ДМЖП контрастное вещество поступает в восходящую аорту. Для изучения источников кровоснабжения легких рекомендуется аортография, что позволяет определить их наличие, размеры, уровень отхождения, ход и распределение в легких, установить их взаимосвязь с истинными легочными артериями. После паллиативных вмешательств с помощью АКГ рекомендуется проведение оценки степени подготовки пациентов к выполнению радикальной коррекции. Оценивают степень развития системы ЛА, возможную деформацию ветвей ЛА в области наложения системно-легочного анастомоза, степень увеличения ЛЖ.

- Рекомендуется пациентам выполнять магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) грудной клетки для визуализации ствола, ветвей ЛА, определения конечного систолического и конечного диастолического объемов и расчета фракции выброса [5 - 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 1)

Комментарии: Исследование необходимо выполнять при невозможности получить соответствующее изображение при проведении ангиокардиографического исследования, с целью получения изображений ствола, ветвей и периферических ветвей ЛА, определения степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане.