Неврологические проявления

- Для острого/подострого паренхиматозного неврологического поражения рекомендованы высокие дозы ГК, преимущественно метилПРЕД** (1000 мг внутривенно капельно в течение 3 - 10 дней с последующим переходом на высокие пероральные дозы (1 мг/кг/сут) в течение месяца, с медленным снижением (5 мг/2 нед) до поддерживающих доз (5 - 10 мг/сут по ПРЕД**) [1, 10, 27, 50, 56, 78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - III)

- Рекомендовано назначение иммуносупрессивных препаратов при значительном паренхиматозном поражении ЦНС в зависимости от тяжести поражения, ответа на ГК, предыдущих неврологических симптомов, течения и других системных проявлений ББ [1, 10, 27, 50, 56, 78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - III)

- Рекомендовано раннее назначение иммуносупрессивных препаратов, когда выявляется один или несколько прогностически неблагоприятных факторов (поражение ствола мозга или миелопатия, частые обострения, раннее прогрессирование и плеоцитоз в СМЖ) [1, 10, 27, 50, 56, 78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - III)

- АЗА**# (2 - 2,5 мг/кг/сут.) [10, 27, 78, 79] рекомендован как иммуносупрессивный препарат первой линии; как альтернатива рассматриваются микофенолата мофетил**# (1000 мг - 2 раза в день) [80], метотрексат**# (5 - 15 мг/нед.) [81], хлорамбуцил**# (0,1 мг/кг/сут.) [82] и ЦФ**# (по 600 мг/м² поверхности тела - внутривенно капельно в 1-й, 2-й, 4-й, 6-й, 8-й день, затем каждые 2 месяца не менее 12 месяцев [83]) (дозы, режим введения и длительность лечения ЦФ зависят от тяжести состояния, клинического эффекта и переносимости)

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - III)

- Назначение ГИБП, включая иФНО- (ИНФ**#, АДА**#, ЭТЦ**#), ИЛ-6 (тоцилизумаб**#) или ИФН-**#, рекомендовано, если препараты первой линии не эффективны или не переносятся, или, когда болезнь часто обостряется или протекает с агрессивными неврологическими и другими системными проявлениями [1, 10, 27, 78, 79]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - III)

- Рекомендовано избегать назначения ЦсА**# пациентам с неврологическими расстройствами в анамнезе. При появлении у пациентов с ББ неврологических симптомов, предположительно связанных с паренхиматозным поражением ЦНС, ЦсА должен быть отменен

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - III)

Комментарии: назначать ЦсА при ББ рекомендовано с осторожностью, так как потенциально этот препарат ассоциируется с неврологическими осложнениями.

- При впервые возникшем остром/подостром тромбозе венозных синусов головного мозга рекомендовано использовать высокие дозы ГК, в том числе внутривенно капельно, с последующим медленным снижением пероральной дозы (аналогично терапии при паренхиматозном неврологическом поражении) без назначения иммуносупрессантов [1, 10, 27]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - III)

- При повторном остром/подостром тромбозе венозных синусов, недостаточной эффективности проводимой терапии ГК, а также при сочетании с паренхиматозным неврологическим поражением рекомендовано назначение иммуносупрессивных препаратов по схемам, используемым при остром/подостром паренхиматозном неврологическом поражении [1, 10, 27]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - III)

- Для ускорения регресса тромбоза венозных синусов возможно кратковременное (3 - 6 месяцев) назначение антикоагулянтов, особенно у пациентов с протромботическими изменениями [1, 10, 27]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - III)

Комментарии: нет убедительных доказательств пользы или вреда при использовании антикоагулянтов, которые стандартно назначаются при тромбозе венозных синусов другой этиологии. При назначении антикоагулянтов нужно помнить о возможных аневризмах артерий [1, 10, 27];