1.3 Эпидемиология

Заболевание наиболее распространено в странах, которые располагаются вдоль исторического Великого Шелкового пути, простирающегося от Восточной Азии до Средиземноморья. Более редко ББ встречается в Северной и Южной Америке, а также в Северной Европе. Эпидемиологические исследования демонстрируют наибольшую распространенность болезни в Турции (80 - 600 на 100 тыс.), Иране и Ираке (70 на 100 тыс.), Корее (35 на 100 тыс.), Китае (14 на 100 тыс.), Японии (11,9 человек на 100 тыс. населения). В Европе средняя встречаемость заболевания 3,3 на 100 тысяч населения [2, 3, 6]. Эпидемиологических данных о распространенности ББ в России нет. Известно, что в России наиболее часто ББ встречается среди уроженцев Северного Кавказа. Учитывая то, что распространенность ББ в России не превышает 10 случаев на 100 тысяч населения, заболевание отнесено к орфанным [7].

ББ в 2 - 3 раза чаще встречается среди мужчин в Турции, Арабских странах, на Северном Кавказе, однако в Японии и некоторых странах Европы женщины болеют чаще, чем мужчины. Наиболее часто ББ дебютирует в возрасте между 20 и 39 годами, как среди мужчин, так и среди женщин.

Прогноз при ББ чаще всего благоприятный, однако, около 25% пациентов с поражением глаз при отсутствии адекватной терапии имеют значительное снижение остроты зрения.

Смертность при ББ составляет 9% и, как правило, обусловлена вовлечением ЦНС и крупных сосудов. Факторами риска более тяжелого течения заболевания является возраст развития ББ до 25 лет и мужской пол [1, 2].