1.3 Эпидемиология

ГБ типа Ia встречается примерно у 80% пациентов среди всех больных ГБ I типа. Частота встречаемости ГБ Ia типа в общей популяции составляет 1:100 000 - 300 000. Напротив, среди евреев-ашкенази частота возрастает до 1:20 000, что в 5 раз выше, чем в общем среди лиц европеоидной расы.

ГБ Ib типа встречается примерно у 20% пациентов всех больных гликогенозом типа I.

Пациенты с ГБ III типа составляют приблизительно 24% от всех больных гликогенозами. Самая высокая частота встречаемости (1:3600) ГБ III типа (подтип IIIa) зафиксирована среди населения Фаройских островов (Северная Атлантика), что связано с эффектом основателя. Соответствующая несущая частота - 1:30. Довольно часто III тип ГБ встречается в популяции северо-африканских евреев в Израиле - 1:5400. При этом несущая частота составляет 1:35. Распространенность патологии в Европе составляет примерно 1:83 000 живых новорожденных, в странах Северной Америки - 1:100 000 живых новорожденных. В США ГБ III типа встречается с частотой 1:100 000.

Больные ГБ IV типа составляют всего 0,3% всех пациентов с болезнями накопления гликогена. Частота встречаемости патологии неизвестна.

ГБ IX типа - причина развития ГБ приблизительно в 25% случаев может быть приписана дефициту киназы фосфорилазы, среди которых IXa тип гликогеноза является наиболее распространенным. Что касается IXb и IXc типов, то в литературе имеются единичные описания.

Частота встречаемости ГБ 0 типа неизвестна.