2.4 Инструментальная диагностика

- Рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ) [20, 21].

(Сила рекомендаций - 1; достоверность доказательств - A)

Комментарии: Диагностика СУИQT основана на критериях, предложенные P. Schwartz в 1993 году и усовершенствованных в 2011 году (таб. 2) [22, 23]. Поверхностная ЭКГ в 12 отведениях проводится всем больным в клиноположении, ортоположении и после 10 приседаний со скоростью 50 мм/с. Оцениваются общепринятые параметры и интервалы. Для коррекции интервал QT по отношению к ЧСС применяется формула Базетта .

Согласно рекомендациям 2008 года приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc >= 460 мс, для лиц мужского пола >= 450 мс [20]. Нормативные значения интервала QT и QTc для детей были рассчитанных в ходе ЭКГ скрининга, проведенного в РФ [24]. Дисперсия интервала QT отражает гетерогенность продолжительности процесса реполяризации в миокарде желудочков. У здоровых дисперсия интервала QT варьирует от 48 +/- 18 до 54 +/- 27 мс у взрослых и 21 +/- 11 мс у детей в возрасте от 7 до 16 лет [25]. Морфология комплекса QRST различна у больных с разными молекулярно-генетическими вариантами синдрома и зависит от пораженного канала. При I варианте регистрируется зубец T с широким основанием и косовосходящей элевацией сегмента ST; патогномоничен для II варианта двугорбый (или зазубренным) зубец T в правых грудных отведениях; для III варианта характерно удлинение интервала QT за счет сегмента ST, зубец T обычной морфологии [26].

Еще одним характерным для СУИQT электрокардиографическим феноменом является макроальтернация зубца T, то есть изменение полярности и амплитуды зубца T в последовательных кардиоциклах. Альтернация зубца T - признак выраженной электрической нестабильности миокарда и ассоциируется с желудочковой тахикардией типа пируэт и выраженным более 500 мс удлинением интервала QTc.

Для синдрома Тимоти характерно выраженное удлинение интервала QTc (до 700 мс), на фоне которого развивается функциональная атриовентрикулярная блокада с проведением 2:1 и макроальтернация зубца T. Отличительным ЭКГ признаком синдрома Андерсена-Тавила является наличие высокоамплитудных зубцов U, а также специфическая морфология зубца T с покатым, растянутым нисходящим коленом.