1.5 Классификация

Принимая во внимание особенности генетики БГ, носительство мутации этого заболевания может быть разделено на асимптомный (premanifest) и симптомный (manifest) периоды. Асимптомный период подразделяется на досимптомный (presymptomatic), в течение которого у носителя мутации БГ не отмечается никаких субъективных, клинических или измеряемых инструментально изменений (как правило, это 10 - 15 лет до дебюта БГ), и продромальный (prodromal), который характеризуется постепенным появлением слабо выраженных двигательных, когнитивных и (или) поведенческих изменений, не позволяющих при этом поставить формально клинический диагноз БГ [10].

Существует несколько вариантов классификации симптомных носителей мутации БГ.

По стадиям заболевания в зависимости от оценки по шкале общей функциональной способности (Total functional capacity, или TFC), являющейся разделом Унифицированной шкалы оценки болезни Гентингтона (Unified Huntington's Disease Rating Scale, или UHDRS), БГ имеет следующую классификацию [11]:

По клиническому фенотипу на основании превалирования определенного синдрома условно различают следующие формы БГ:

1. "Классическая" гиперкинетическая.

2. Ригидная:

- ювенильная (вариант Вестфаля) - дебют в 20 лет и раньше;

- поздняя: нередко является следствием прогрессирования БГ с трансформацией клинической картины гиперкинетического синдрома в брадикинезию с экстрапирамидной мышечной ригидностью; примерно у 10% взрослых пациентов дебют БГ происходит с акинетико-ригидного синдрома с минимальными проявлениями хореи [7].

3. Психическая (не имеет самостоятельного значения и выделяется при резком превалировании психических симптомов над неврологической симптоматикой).