Документ не применяется. Подробнее см. Справку

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Без лечения нитизиноном подавляющее большинство детей погибает до 15-летнего возраста, определяющим в прогнозе является время дебюта заболевания, т.е. дети с острой и подострой тирозинемией (НТ1А) умирают до 1 года. Использование нитизинона без патогенетической диетотерапии также приводит к медленному прогрессированию нарушений функции печени и почек, изменениям опорно-двигательного аппарата.