Таблица 1 - План мониторирования параметров крови и частота инструментальных исследований на фоне комплексной терапии

Исследование	Начало терапии	Первые 6 мес.		После первых 6 мес. и далее
Исследование	Начало терапии	1 раз/мес.	раз/3 мес.	раз/3 мес.	раз/6 мес.	1 раз в год
Концентрация аминокислот в крови	X	X		X
Сукцинилацетон в моче	X	X			X
Концентрация нитизинона в крови		X			X
Общин анализ крови (Hb, Ht, Plt, WBC)	X	X				X
исследование печени и ее функций
АФП в сыворотке крови	X	X			X
Протромбированое время	X	X
Частичное тромбопластин. время	X	X
билирубин	X					+
АЛТ/АСТ	X		X			+
ГГТП	X		X			+
Щелочная фосфатаза	X		X			+
КТ или МРТ <1>	X					X
почки, скелет
Общий анализ мочи, креатинин	X	X
Денсимезрия (старше 4 лет) или Рентгенография	X					+
осмотр офтальмолога
Осмотр в щелевой лампе, оценка остроты зрения	X	X				X

+ = по клиническим данным.

--------------------------------

<1> МРТ предпочтительнее с контрастированием при подозрении на аденому, при обнаружении узлов и для оценки размеров почек.