2.4 Инструментальная диагностика

- Рекомендована ультразвуковая диагностика органов брюшной полости, в том числе, с допплеровским картированием сосудов портальной системы [4, 10, 12].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: ультрахвуковая диагностика (УЗИ) позволяет выявить диффузные изменения печени на ранних стадиях, начальные признаки портальной гипертензии в виде спленомегалии, расширения воротной и селезеночной вен, гипер- и гипоэхогенные узлы в печени, лимфоузлы в воротах печени, гиперплазию поджелудочной железы, увеличение размеров почек, нарушение дифференцировки слоев.

- Рекомендовано проведение эластографии печени. [1, 4, 5, 6].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Фиброэлстография - оптимальный неинвазивный ультразвуковой метод количественной оценки плотности ткани печени, позволяет определить эффективность терапии.

- Рекомендовано использование компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (СМРТ) с магнитно-резонансной холангиопанкреатографией (МРХПГ) [1, 4, 5, 6, 11].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Данные методы визуализации необходимы для исключения процесса малигнизации, например, при подозрении на формирование гепатоцеллюлярной карциномы, риск которой очень велик при показателях АФП, превышающих норму в сотни и даже тысячи раз.

- Рекомендовано проведение радиоизотопного исследования печени (гепатосцинтиграфия статическая и динамическая, гепатобилисцинтиграфия) и почек (реносцинтиграфия) [1, 4, 6, 11].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Метод сочетает не только визуализацию, но является и функциональным исследованием. Нарушение внутриклеточного транспорта, экскреции радиофармпрепарата (РФП) с желчью, пути выведения его из организма, в том числе, перераспределения печень/селезенка при статической гепатосцинтиграфии, гиперфиксация РФП в селезенке более 15% являются признаком портальной гипертензии. Участки сниженного накопления - это жировая и соединительная ткань, кисты, аденома (доброкачественная опухоль), узлы регенерации с пониженной васкуляризацией.

Реносцинтиграфия позволяет дифференцировано оценить функцию правой и левой почек.

- Рекомендовано исследования минеральной плотности костей (проведение денситометрии, которую целесообразно сочетать с определением костного возраста). [6, 9, 11].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Исследование проводится у детей с признаками тубулопатии: изменением лабораторных показателей, рахитоподобными костным деформациями. Рентгенографическое определение костного возраста назначают детям старше 2 лет, денситометрию. - как правило, детям старше 5 лет.

- Рекомендована рентгенография костей скелета [4].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Показана при планируемой ортопедической коррекции.

- Рекомендована по показаниям рентгенография грудной клетки [4].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Исследование показано в случае проведения поднаркозных исследований, при наличии клинических проявлений дыхательной недостаточности, кардиомиопатии.

- Рекомендована по показаниям ЭКГ, эхокардиография [4].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Данные методы позволяют оценить морфо-функциональное состояние сердца и также необходимы при проведении поднаркозных исследований.