3.2 Лечение в период метаболического криза

При угрозе или в случае развития метаболического криза лечение должно начинаться незамедлительно. Лечебные мероприятия направлены на прекращение образования и накопления токсичных органических соединений и выведение их из организма. Родители должны быть обучены правилам организации терапии в межприступный период и в период угрозы метаболического криза.

Тактика лечения детей в период криза включает коррекцию диетотерапии, активацию связывания накапливающихся органических кислот путем увеличения дозы левокарнитина и глицина, коррекцию метаболического ацидоза, гипераммониемии и водно-электролитных нарушений, дополнительное введение глюкозы для энергетической поддержки и уменьшения интенсивности процессов катаболизма.

- Рекомендована экстренная госпитализация и незамедлительное проведение интенсивной терапии при угрозе или в случае развития метаболического криза [7, 8, 10].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- Рекомендуется обеспечить высококалорийное питание и полное исключение патогенетически значимых аминокислот из рациона [6].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- Рекомендовано перевести ребенка на питание исключительно смесью аминокислот без изолейцина, метионина, треонина и валина, но не более чем на 24 - 72 часа [6].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарий: Соблюдать режим дробных и частых кормлений с промежутками между кормлениями 2 - 3 часа, возможно непрерывное капельное вскармливание через инфузомат. При наличии срыгиваний, рвоты, отказа от еды - кормление через назогастральный зонд или гастростому;

- Рекомендовано снизить количество общего потребляемого пищевого белка, но не ниже безопасного уровня (таблица 3) [6].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарий: обеспечение высококалорийного питания (таблица 8) за счет использования 5 - 10% декстрозыж, глюкозополимерных растворов (мальтодекстрин) в дополнение к смеси на основе аминокислот; расчет производится исходя из калорийности 1 г углеводов = 4 ккал, 1 г мальтодекстрина приравнивается к 1 г углеводов. Возможно парентеральное введение углеводов (5% - 10% глюкозы), а также липидов до 1 г/кг/ сутки;

- Рекомендовано через 24 - 72 часа от начала лечения постепенно вводить продукты, содержащие натуральный белок [6].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарий: белки вводятся из расчета необходимого суточного объема - в первый день, на 2 - 3-й день, 3 - 4-й день, далее в полном объеме. Источником натурального белка для детей первых шести месяцев жизни является материнское молоко/детская молочная смесь, для детей второго полугодия жизни - также низкобелковые продукты прикорма, для детей старше года - низкобелковые натуральные продукты (крупы, овощи, фрукты, растительные масла) и специализированные продукты на основе крахмалов.

- С целью поддержания соответствующей энергетической ценности рациона рекомендовано продолжать использовать мальтодекстрин, а также низкобелковые продукты на основе крахмала [6].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- В период выхода из метаболического криза пища должна иметь щадящую кулинарную обработку. Рекомендовано последующее увеличение квоты натурального белка в рационе проводят по мере стабилизации метаболических нарушений, в соответствии с нутритивным статусом ребенка и его двигательной активностью [6].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)