Таблица 2 - Динамика экскреции метилмалоновой кислоты с мочой у больных с разными формами заболевания

- С целью усиления связывания пропионового радикала и устранения карнитиновой недостаточности больным назначают большие дозы карнитина. Рекомендуется использовать только L-формы карнитина (левокарнитин) [7, 8, 10].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарий: дети раннего возраста получают левокарнитин из расчета 80 - 100 мг/кг массы тела в сутки за 2 - 3 приема, дети старшего возраста - 50 - 80 мг/кг/сут. Суточная доза не должна превышать 3 г. Терапия проводится непрерывно.

- С целью подавления активности кишечной флоры больным рекомендуется проведение курсов терапии антибактериальными препаратами [7, 8, 10].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарий: учитывая, что около количества пропионатов образуется в кишечнике под влиянием функционирования местной бактериальной флоры, дополнительным способом коррекции обмена является антибактериальная терапия. Назначают ампициллин^ж,вк в возрастной дозе в течение 8 - 10 дней или метронидазол^ж,вк в дозе 10 - 15 мг/кг/сут в течение 10 - 14 дней; через 3 - 4 недели курс повторяют.

- Дополнительно в комплексе лечения детей рекомендовано применять глицин^ж, который, подобно карнитину, обладает способностью конъюгировать производные органических кислот [7, 8, 10].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарий: Суточная доза в среднем составляет 300 - 600 мг/сут в течение длительного времени (4 - 6 мес.), также назначают изолейцин и валин при их низких концентрациях в крови (ниже 100 - 10 мкмоль/л. По показаниям используют антиконвульсанты, возрастные дозы витаминов и витаминноминеральных комплексов. Ноотропные препараты назначают с осторожностью во избежание провокации эпилептических приступов.