Таблица 1. Рабочая классификация ФКУ, обусловленной дефицитом ФАГ, в зависимости от уровня фенилаланина крови до лечения

Таблица 1. Рабочая классификация ФКУ, обусловленной дефицитом ФАГ, в зависимости от уровня фенилаланина крови до лечения [14]

Форма заболевания	Уровень фенилаланина в сыворотке крови <*>
мкмоль/л	мг/дл
Легкая гиперфенилаланинемия (ГФА, не ФКУ)	120 - 600	2 - 10
Умеренная (мягкая, средняя) ФКУ	600 - 1200	10 - 20
Классическая (тяжелая) ФКУ	1200	20

--------------------------------

<*> Коэффициент пересчета мкмоль/л в мг/дл равен 60.

На основе результатов молекулярно-генетических исследований создана современная классификация, представленная в медицинской базе данных OMIM, которая хорошо отражает этиопатогенез ГФА и ФКУ (таблица 2).

1.5 Классификация Таблица 2. Этиопатогенетическая классификация ФКУ и ГФА