Документ не применяется. Подробнее см. Справку

Приложение Г1

СХЕМА
МЕТАБОЛИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ, ПРИВОДЯЩИХ К РАЗВИТИЮ
ГИПЕРФЕНИЛАЛАНИНЕМИИ (ФЕНИЛКЕТОНУРИИ)

00000034.png

Рис. 1 - Реакция 1 - преобразование фенилаланина в тирозин под действием фермента фенилаланингидроксилазы (ФАГ); 2 - Тетрагидробиоптерин (в присутствии Fe2+ под действием фермента дигидробиоптеринредуктазы окисляется до образования дигидробиоптерна).

00000035.png

Роль тетрагидробиоптерина в гидроксилировании ароматических аминокислот

Рис. 2 - Метаболизм тетрагидробиоптерина.