Таблица 8 - Рекомендуемый уровень ФА в сыворотке крови у больных ФКУ, находящихся на лечении

Возраст и периоды жизни пациентов	Уровень ФА
мкмоль/л	мг/дл
0 - 6 лет	120 - 360	2 - 6
7 - 9 лет	120 - 360	2 - 6
10 - 12 лет	120 - 360	2 - 6
13 - 15 лет	120 - 600	2 - 10
16 - 18 лет	120 - 900	2 - 15

На фоне лечения необходимо проводить контроль за нутритивным статусом больного, физическим и интеллектуальным развитием. Большинство детей с ФКУ находятся на этапе амбулаторно-поликлинического наблюдения, где осуществляется контроль за состоянием их здоровья с привлечением врачей специалистов, использованием функциональных методов исследования (УЗИ, ЭЭГ, МРТ), а также контроль клинико-лабораторных показателей (общие анализы крови и мочи, общий белок и его фракции, по показаниям липидный профиль, глюкоза, ферритин, креатинин, сывороточное железо и др.), 1 раз в году рекомендуется исследовать аминокислотный спектр крови. Общий анализ крови рекомендуется делать не реже 1 раза в 6 месяцев, биохимический - 1 раз в год. Консультация психолога для больных ФКУ подросткового возраста является обязательной и должна проходить ежегодно. Контроль фосфорно-кальциевого обмена (кальций, фосфор, остеокальцин, паратгормон и др.) должен проводиться с 1 года жизни. Пациентам старше 13 лет рекомендуется проведение денситометрии 1 раз в год.

Девочкам с ФКУ рекомендуется поддерживать содержание ФА в крови на уровне до 4 мг/дл (240 мкмоль/л) независимо от возраста с целью профилактики в дальнейшем синдрома "материнской фенилкетонурии" у будущего потомства [8, 22, 23].

5.2 Диспансерное наблюдение 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания