Таблица 6 - Допустимое количество фенилаланина в питании детей с ФКУ в зависимости от возраста

Возраст детей	Количество фенилаланина (мг/кг массы тела в сутки)
от 0 до 2 месяцев	90 - 60
2 - 6 месяцев	55 - 45
6 - 12 месяцев	40 - 35
1 - 3	35 - 25
3 - 7	25 - 20
7 и старше	20 - 10

Недостающее количество белка восполняется за счет специализированных лечебных продуктов - смесей аминокислот без фенилаланина и низкобелковых продуктов питания. Аминокислотные смеси различаются по содержанию белка (от 13 г до 77,5 г на 100 г сухого продукта) и других питательных веществ (углеводы, жиры, витамины, микро- и макроэлементы). Все смеси в своем составе не содержат фенилаланин. Аминокислотные смеси с содержанием 13 - 15 г белка в 100 г сухой смеси предназначены для детей первого года жизни. Детям более старшего возраста назначаются смеси с более высоким содержанием белка (приложение Г4).

На первом году жизни необходим ежедневный подсчет количества фенилаланина, получаемого с пищей, употребляемой пациентом, учет белков, жиров, углеводов, энергии в суточном рационе.

Расчет суточной дозы специализированного продукта производится по формуле: (Ps-Pn) x 100

Ps - суточное количество белка,

Pn - белок естественных продуктов,

P - количество белка в 100 г сухого специализированного продукта

Таблица 5 - Нормы физиологической потребности в основных пищевых веществах и энергии для детей старше года Пример расчета питания ребенку с ФКУ