Таблица 1 - Клиническая классификация легочной гипертензии
|
1. Легочная артериальная гипертензия:
1.1. Идиопатическая (ИЛГ)
1.2. Наследуемая (мутации BMPR2, другие)
1.3. Индуцированная приемом лекарств и токсинов
1.4. Ассоциированная с: системными заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией, врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты), шистосомозом
1". Легочная вено-окклюзионная болезнь/легочный капиллярный гемангиоматоз (спорадическая, наследуемая (мутация EIF2AK4), индуцированная приемом лекарств/токсинов, ассоциированная (СЗСТ, ВИЧ-инфекцией)
|
|
2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца:
2.1. Систолическая дисфункция
2.2. Диастолическая дисфункция
2.3. Клапанные пороки
2.4. Врожденная/приобретенная обструкция приносящего/выносящего тракта левого желудочка
2.5. Врожденный или приобретенный стеноз легочных вен
|
|
3. Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии:
|
|
3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких
3.2. Интерстициальные заболевания легких
3.3. Другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями
3.4. Нарушения дыхания во время сна
3.5. Синдром альвеолярной гиповентиляции
3.6. Высокогорная ЛГ
3.7. Аномалии развития легких
|
|
4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия:
4.1. Хроническая тромбоэмболия в систему легочной артерии
4.2. Другие обструкции легочной артерии (ангиосаркома, другие внутрисосудистые опухоли, артериит, врожденные аномалии, паразитарные заболевания)
|
|
5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза:
5.1. Гематологические заболевания (хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия)
5.2. Системные нарушения (саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты)
5.3. Метаболические нарушения (гликогенозы, болезнь Гоше, дисфункция щитовидной железы)
5.4. Другие (опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная ЛГ)
|
Согласно гемодинамической классификации выделяют прекапиллярную и посткапиллярную формы ЛГ (таблица 2).