Таблица 7 - Примерные сроки введения прикорма детям первого года жизни с галактоземией

--------------------------------

<*> Желток вводится после 1 года, не чаще 2 - 3 раз в неделю.

При выборе продуктов прикорма промышленного производства ориентируются на содержание в них галактозы (при наличии маркировки на этикетке): безопасными считаются продукты с содержанием в них галактозы не более 5 мг на 100 г продукта. При наличии галактозы в количестве от 5 до 20 мг на 100 г продукт применяется с осторожностью, под контролем содержания общей галактозы в сыворотке крови; при содержании галактозы более 20 мг в 100 г продукт не используется.

- Не рекомендуется применение всех гомеопатических препаратов (при их производстве используется лактоза), а также настоек и спиртовых лекарственных форм (этанол тормозит элиминацию галактозы из печени) [1, 8, 10].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: лактоза нередко используется в качестве вспомогательного вещества в лекарственных средствах, в первую очередь в гомеопатических. Этанол тормозит элиминацию галактозы из печени.

- Рекомендуется инфузионная терапия по показаниям, направленная на коррекцию водноэлектролитного баланса, поддержание нормального уровня глюкозы в крови, лечение гипокоагуляции, восстановление функций печени и почек.

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: показанием к инфузионной терапии являются гипогликемия, гиповолемия, гипокоагуляция, лабораторные признаки печеночной и почечной недостаточности, недостаточность питания (гипотрофия).

- Рекомендуется заменное переливание крови в неонатальном периоде по показаниям [1, 8].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: показанием к заменному переливанию крови являются повышенные показатели прямого билирубина и его быстрый прирост (состояние, угрожаемое по развитию билирубиновой энцефалопатии).

- Рекомендуется антибактериальная терапия при наличии очагов инфекции, сепсиса [1, 8].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- Рекомендуется прием в возрастных дозировках препаратов кальция и холекальциферола (витамин D3), не содержащих лактозу [1, 9].

(Сила рекомендации B; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: у больных с галактоземией наблюдается снижение минерализации костной ткани при отсутствии приема препаратов кальция и витамина D, что часто приводит к развитию раннего остеопороза и повышенному риску переломов костей. Препараты кальция и холекальциферола (витамин D3) назначаются больным после 1 года жизни, когда из питания больных исключаются безлактозные смеси, являющихся основным источникам кальция и витамина D