2.2 Физикальное обследование

- Рекомендуется всем пациентам с ВН провести полный физикальный осмотр с целью верификации диагноза, оценки тяжести состояния [4, 8, 61, 62].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии:

1. Оценка физического развития - из-за перенесенных частых инфекций дети могут отставать в физическом развитии.

2. Термометрия - из-за инфекций возможно повышение температуры тела.

3. Осмотр кожных покровов - важно обратить внимание на наличие кожных сыпей, фурункулов, кожных абсцессов, а также рубцов на местах их предшествующей локализации.

4. Волосы - для пациентов с синдромом Чедиаки-Хигачи, синдромом Грисцелл, синдромом Германского-Пудлака 2 типа характерен пепельный цвет волос или седые волосы, альбинизм, для пациентов с синдромом МакКьюсика характерна гипоплазия волос.

5. Оценка состояния слизистой полости рта, зубов - стоматиты, частые гингивиты приводят к расшатыванию и ранней потере зубов. Периодонтиты.

6. Пальпация групп периферических лимфоузлов - оценить размеры, консистенцию, болезненность периферических лимфоузлов. Из-за частых инфекционных заболеваний возможно развитие локализованной или генерализованной лимфоаденопатии.

7. Пальпация селезенки - спленомегалия иногда развивается при длительном применении рчГ-КСФ у пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией.