ВЫРАЖЕННОСТЬ
КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВОЗРАСТА
ДЕБЮТА МПС VI

Система

Симптом

Новорожд.

младенцы

дети

подростки

Сердечно-сосудистая

Кардиомиопатия

-

+/-

+

+

Утолщение створок клапанов

-

+

+++

+++

цнс

Компрессия спинного мозга

-

-

++

++

Пищеварительная система

Гепатоспленомегалия

-

++

+++

+++

Ушн

Потеря слуха

-

-

+

+

Рецидивирующий средний отит

-

+

++

++

Глаза

Помутнение роговицы

-

+

+++

+++

Глаукома

-

-

+

+

Скелетно-мышечная

синдром

-

+/-

++

++

Грубые черты лица

-

-

++

++

Дисплазия ТБС

-

+

++

++

Множественный дизостоз

-

+

+++

+++

Грыжи

-

+

+

+

Контрактуры суставов

-

+

+++

+++

Кифоз

-

+

++

++

Низкорослость

-

+

++

++

Выбухание грудной клетки

-

-

+

+

Дыхательная

Обструктнвное апноэ во сне

-

+

++

++

Обструкция верхних дыхательных путей

-

+

++

++

Специальные лабораторные тесты

Дерматан сульфат в моче

N-ацетилгалактоза-мин-4-сульфатаза

Общие ГАГ в моче