Таблица 1 - Классификация (номенклатура) МПС

Таблица 1 - Классификация (номенклатура) МПС.

МПС	Тип	Синдром	Ген	Ферментный дефект	Хромосомная локализация
I	МПС I H	Гурлер	IDUA	Дефицит альфа-L-идуронидазы	4p16.3
МПС I H/S	Гурлер-Шейе	607015
МПС I S	Шейе	607016
II	МПС II	Хантера	IDS	Дефицит или отсутствие идуронат-2-сульфатазы Дефицит или отсутствие сульфоидуронат сульфатазы	Xq28
III	МПС IIIA	Санфилиппо	SGSH	Дефицит гепаран-N-сульфатазы	17q25.3
МПС IIIB	NAGLU	Дефицит N-ацетил--D-глюкозаминидазы Дефицит N-ацетил--глюкозаминидазы	17q21.2	252920
МПС IIIC	HGSNAT	Дефицит гепаран--глюкозаминид N-ацетилтрансферазы	8p11.21	252930
МПС IIID	GNS	Дефицит N-ацетилглюкозамин-6-сульфатазы	12q14	252940
IV	МПС IVA	Моркио	GALNS	Дефицит галактозамин-6-сульфатазы	16q24/3
МПС IVB	GLB1	Дефицит -галактозидазы	3p21.33	253010
VI	МПС VI	Марото-Лами	ARSB	Дефицит N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы	5q14.1
VII	МПС VII	Слая	GUSB	Дефицит -глюкуронидазы	7q21.11
IX	МПС IX	Недостаточность гиалуронидазы	HYAL1	Дефицит гиалуронидазы	3p21.31

В настоящее время выделяют 3 формы Мукополисахаридоза VI типа (синдрома Марото-Лами): при тяжелой форме дебют заболевания происходит в возрасте 1 - 3 года, при среднетяжелой проявления начинают беспокоить с 6 лет, при легкой - после 20 лет.

1.6 Классификация 1.7 Клиническая картина