3.2 Хирургическое лечение

- Рекомендовано хирургическое лечение [1 - 48].

(Сила рекомендации - 1; достоверность доказательств - B)

Комментарии: единственно рациональным методом лечения при этом пороке является оперативное вмешательство, которое необходимо выполнять в первые дни жизни.

Коррекция ЭМП направлена на решение следующих задач:

- устранение дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки;

- создание полового члена, приемлемого как в косметическом, так и в сексуальном отношении (формирование уретры и устранение деформации кавернозных тел);

- сохранение функции почек и обеспечение удержания мочи.

- Рекомендовано придерживаться трехэтапного хирургического метода лечения данного порока [2 - 7, 9 - 15, 17 - 18, 36 - 41].

(Сила рекомендации - 1; достоверность доказательств - C)

Комментарии: I этап - закрытие мочевого пузыря со сведением лонных костей (или остеотомией, в случае если ребенку более 10 - 15 дней или размер площадки более 5 см).

Цели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:

- Ротация безымянных костей для сведения лонных костей и замыкания диафрагмы таза;

- Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза;

- Обеспечение свободного выделения мочи через уретру;

- Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена;

- Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

Достигнуть полного удержания мочи у большинства пациентов крайне сложно. Поэтому большое значение имеет успешно проведенный первый этап операции (первичная пластика мочевого пузыря местными тканями, а также соединение и удержание вместе лонных костей, формирование шейки мочевого пузыря и соединение порочных мышц уретрального сфинктера). К сожалению, по данным многих авторов, добиться полного удержания мочи после первого этапа операции не представляется возможным. И только последующие оперативные вмешательства могут способствовать удержанию мочи.

II этап - реконструкция эписпадии у мальчиков, которую осуществляют в возрасте 2 - 3 лет.

III этап - пластика шейки мочевого пузыря либо аугментационная цистопластика (если мочевой пузырь недостаточного размера).

- Рекомендовано придерживаться следующих оперативных методик [2 - 7, 9 - 15, 14 - 57]:

- Пластика шейки мочевого пузыря (процедура Келли);

- Пластика шейки мочевого пузыря с внутрипузырными инъекциями ботулинического токсина типа A;

- Аугментация мочевого пузыря с формированием континентной стомы из аппендикса (процедура Митрофанова);

- Аугментация мочевого пузыря с формированием континентной стомы из участка кишечника (процедура Монти);

- Аугментация мочевого пузыря с формированием континентной стомы из мочеточника;

- Лапароскопически ассистированная аугментация мочевого пузыря;

- Аугментация мочевого пузыря с формированием континентной стомы с неоимплантацией мочеточников с антирефлюксной защитой;

- Уретровезикопексия.

(Сила рекомендации - 1; достоверность доказательств - C)