3. Лечение

- Рекомендуется направлять пациентов с сирингомиелией на консультацию к нейрохирургу [1, 2, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: в связи с определением сирингомиелия, как патологического процесса, связанного с нарушением спинальной ликвородинамики, в настоящее время основным способом лечения большинства видов сирингомиелии является оперативное лечение. Прогрессирующее расширение полости с сопутствующим нарастанием неврологической симптоматики послужило основанием для выбора хирургической тактики лечения, устраняющей факторы, которые способствуют развитию сирингомиелии.

- Рекомендуется дифференцированный подход к выбору лечебной тактики [1, 2, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: на этапе определения тактики ведения пациента необходимо ответить на вопросы о том, показано ли пациенту хирургическое лечение и, если оно показано, то какой метод оперативного вмешательства будет оптимальным. Выбор лечебной тактики должен учитывать возраст пациента, возраст клинической манифестации заболевания, длительность заболевания (хирургическое лечение на ранних сроках после образования полости приводит к восстановлению неврологического дефицита, тогда как операции, проведенные после двух лет от развития симптоматики, лишь останавливают прогрессирование процесса без восстановления уже утраченных функций), характер течения заболевания (клинически бессимптомное, стабильное или прогрессирующее), факторы неблагоприятного послеоперационного прогноза (см. Раздел 6. Дополнительная информация, влияющая на исход заболевания/синдрома).

- Рекомендуется дифференцированный подход к выбору оперативного вмешательства [1, 2, 24, 25, 26].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: классическим методом хирургического лечения МК1 и МК1-ассоцированной сирингомиелии является подзатылочная (субокципитальная) декомпрессивная краниэктомия с удалением части задней дуги первого шейного позвонка, приводящие к декомпрессии задней черепной ямы. Модификации этого метода включают уменьшение размера "костного операционного окна", манипуляции с твердой мозговой оболочкой, коагуляцию части миндалин мозжечка, устранение морфологических изменений субарахноидального пространства в области краниовертебрального перехода (утолщение атланто-аксиальной фасции, ложные мембраны спинального канала, другие склеротические изменения), предложены задние эндоскопические доступы к краниовертебральному переходу. Сопоставление результатов различных хирургических подходов не дает однозначных результатов. Современные алгоритмы отбора пациентов учитывают состояние большой цистерны, наличие сирингомиелии и ее размеры, степень атрофии спинного мозга, а также результаты пред- и интраоперационных функциональных исследований:

- декомпрессия ЗЧЯ без дуропластики рекомендована при изолированной МК1 с данными интраоперационной ТКДГ, свидетельствующей о компрессионном варианте поражения и адекватном формировании резервного пространства ЗЧЯ;

- декомпрессия ЗЧЯ с дуропластикой рекомендована при МК1-ассоциированной сирингомиелии с отсутствием большой цистерны и с данными интраоперационной ТКДГ, свидетельствующей о ликвородинамическом или смешанном варианте поражения и неадекватном формировании резервного пространства ЗЧЯ;

- декомпрессия ЗЧЯ с сиринго-субарахноидальным шунтированием рекомендована при клинически симптомной МК1-ассоциированной сирингомиелии больших размеров с истончением спинного мозга и облитерацией субарахноидальных пространств;

- при повторной декомпрессии ЗЧЯ, как правило, требуется интрадуральная и интраарахноидальная техника.

- Рекомендуется консервативная терапия при невозможности проведения оперативного лечения или временного воздержания от него [1, 6, 10].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: в настоящее время консервативное этиопатогенетическое лечение сирингомиелии считается неадекватным. Возможно применение симптоматической терапии при наличии центральной нейропатической боли. Препараты первого ряда: прегабалин, габапентин, трициклические антидепрессанты; препараты второго и третьего рядов: каннабиоиды, ламотриджин, опиоиды. Наиболее целесообразна рациональная полифармакотерапия: комбинированное применение антидепрессантов, антиконвульсантов, лидокаина (местно) и опиоидов.