Таблица 4 - Балльная оценка проявлений хронической РТПХ

Таблица 4 - Балльная оценка проявлений хронической РТПХ [92]
Орган	Балл 0	Балл 1	Балл 2	Балл 3
Шкалы:	отсутствие симптомов или полная активность (ECOG <*> 0; ИК или ИЛ 100%)	симптоматика, амбулаторное наблюдение, ограничение физической активности (ECOG 1, ИК или ИЛ 80 - 90%)	симптоматика, амбулаторное наблюдение, способность к самообслуживанию, > 50% бодрствования вне постели (ECOG 2, ИК или ИЛ 60 - 70%)	симптоматика, ограничение самообслуживания, > 50% бодрствования в постельном режиме (ECOG 3 - 4, ИК или ИЛ < 60%)
Индекс Карновского (ИК) Индекс Ланского (ИЛ)
Кожа Клинические проявления: - пятнисто-папулезная сыпь - лихеноиды - папуло-сквамозные участки, ихтиоз - гиперпигментация - гипопигментация - кератоз - эритема - эритродермия - пойкилодерма - склеротические изменения - зуд - повреждение волос - нарушение структуры ногтей	нет симптомов	< 18% ППТ с признаками заболевания но без склеротических изменений	19 - 50% ППТ или поверхностные склеротические изменения (не глубокие, возможность щипка)	> 50% ППТ или глубокие склеротические изменения или нарушение мобильности, язвенные поражения, или выраженный зуд
ППТ - % вовлеченной площади
Полость рта	нет симптомов	незначительные симптомы с признаками заболевания но без значительного ограничения перорального приема пищи	умеренные проявления с признаками заболевания и с частичным ограничением перорального приема	выраженные симптомы с признаками заболевания и выраженным ограничением перорального приема
- Лейкоплакии
Глаза - Сухой кератоконъюнктивит (подтвержден офтальмологом - Тест Ширмера (мм)	нет симптомов	легкая сухость, без нарушения ежедневной активности (ЕДА) (капли < 3 раз в день) или асимптоматическое течение сухого кератоконъюнктивита	умеренная сухость с частичным нарушением ЕДА (капли > 3 раз в день), без нарушения зрения	выраженная сухость со значительным нарушением ЕДА (специальные гели для обезболивания) или неспособность работать вследствие поражения глаз либо потеря зрения вследствие сухого кератоконъюнктивита
ЖКТ - стриктуры пищевода - дисфагия - анорексия - тошнота - рвота - диарея - потеря веса >= 5% за 3 мес. - нарушение глотания	нет симптомов	дисфагия, анорексия, тошнота, рвота, боли в животе или диарея без значительной потери веса (< 5%)	симптомы ассоциированы с незначительной либо умеренной потерей веса (5 - 15%)	симптомы ассоциированы со значительной потерей веса > 15%, требуют нутритивной поддержки для обеспечения основных энергетических затрат либо дилатации пищевода
печень	общий билирубин в норме, АЛТ или ЩФ < 3 норм	общий билирубин в норме, АЛТ >= 3 - 5 норм, или ЩФ <**> >= 3 норм	общий билирубин повышен, но <= 3 мг/дл, или АЛТ > - 5 норм	общий билирубин > 3 мг/дл
Легкие <***>	нет симптомов	незначительные симптомы (одышка при подъеме по лестнице)	умеренные симптомы (одышка при ходьбе по плоскости)	выраженные симптомы (одышка в покое; требующая O₂)
	ОВФ1 > 80% или LFS = 2
				ОФВ1 < 39% или LFS 9 - 12
		ОФВ1 60 - 79% или LFS 3 - 5	ОВФ1 40 - 59% или LFS 6 - 9
суставы и фасции	нет симптомов	легкая тугоподвижность рук или ног, нормальная или несколько сниженная АД, не влияющая на ЕДА	тугоподвижность рук или ног либо контрактуры суставов, эритема вследствие фасциита, умеренное снижение АД и от незначительного до умеренного ограничения ЕДА	контрактуры со значительным снижением АД и выраженным ограничением ЕДА (невозможность обуться, завязать шнурки, застегнуть рубашку, одеться самостоятельно и т.д.)
Для оценки активности движений (АД) используется фотографическая шкала объема движений в суставах (P-ROM)
гениталии Активная половая жизнь	нет симптомов	незначительные проявления при осмотре, без влияния на коитус и минимальный дискомфорт при гинекологическом обследовании	умеренные проявления при осмотре, с незначительной диспареунией или дискомфортом при гинекологическом обследовании	выраженные симптомы (стриктуры, лабиаагглютинация с язвенным поражением) и сильная боль при коитусе либо невозможность влагалищной пенетрации

Примечания. -

<*> ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group), шкала Европейской Кооперативной Группы Онкологов

<**> ЩФ может быть повышена у растущих детей, без отражения печеночной дисфункции

<***> Оценка легочной функции по шкале должна осуществляться с учетом клиники и функции внешнего дыхания. Lung Function Score (LFS) - наиболее распространенная шкала, отражающая глобальную оценку функции легких после установления диагноза облитерирующего бронхиолита. Процент FEV1 и DLCO необходимо перевести в численную шкалу: > 80% = 1; 70 - 79% = 2; 60 - 69% = 3; 50 - 59% = 4; 40 - 49% = 5; < 40% = 6. LFS = FEV1 + DLCO, в норме 2 - 12.

Сокращения: ИК - индекс Карновского, ИЛ - индекс Ланского, ППТ - площадь поверхности тела, ЕДА - ежедневная активность, ЖКТ - желудочно-кишечный тракт, ЩФ - щелочная фосфатаза, АЛТ - аланинаминотрансфераза, АСТ - аспартатаминотраснфераза, LFS - lung function score: оценка функции легких, ОВФ1 - объем формированного выдоха за 1 сек, DLCO - диффузионная способность легких по монооксиду углерода, АД - активность движений, P-ROM - photographic range of motions, фотографическая шкала движения в суставах

С целью своевременной постановки диагноза и раннего начала терапии, предупреждения развития жизнеугрожающих состояний и инвалидизации, необходимо проведение систематической и тщательной оценки органов и систем пациентов. Это также помогает оценивать ответ на терапию и определять дальнейшую стратегию лечения. Частота систематической оценки вовлеченности органов и тяжести хРТПХ составляет 1 раз в 4 недели.

Терапия хРТПХ основана на фармакологической иммуносупрессии. Целью терапии является восстановление функции пораженных органов, предотвращение или минимизация инвалидизации, восстановление качества жизни. Базовым препаратом является преднизолон в дозе 1 мг/кг/сутки (или метилпреднизолон в эквипотентной дозе). Подход к дополнительной лекарственной терапии и терапии второй линии определяется тяжестью процесса, набором вовлеченных органов, базовой иммуносупрессивной терапией на момент манифестации хРТПХ.

Таблица 3 - Характерные признаки и диагностические критерии хронической РТПХ 14. Профилактика и терапия инфекционных осложнений