Документ не применяется. Подробнее см. Справку
"Клинические рекомендации "Пароксизмальная ночная гемоглобинурия" (одобрены Минздравом России)
- Клинические рекомендации
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Генетические мутации
- Система комплемента и роль поверхностных гликопротеинов CD55 и CD59
- Система свертывания крови при ПНГ
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Патогенетическая терапия
- 3.2. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
- 3.3. Сопроводительная терапия
- 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- Показания для экстренной госпитализации пациентов с ПНГ в медицинскую организацию
- Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию
- Показания к выписке пациента из медицинской организации
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Члены Национального гематологического общества
- Члены Национального общества детских гематологов и онкологов
- Члены Федерации лабораторной медицины
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
- Методология сбора доказательств
- Базы данных, использованных для сбора/селекции доказательств
- Методы, использованные для качества и силы доказательств
- Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
- Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Порядок обновления клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение А3.1. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией в возрасте от 0 до 18 лет
- 1. Общие положения
- 2. Этапы ТГСК и клиническая периодизация
- 3. Выбор донора и источника ГСК
- 5. Обследование пациента перед ТГСК
- Методы клинической лабораторной диагностики, применяемые при обследовании пациента перед ТГСК
- Инструментальные методы, применяемые при обследовании пациента перед ТГСК
- Консультации врачей-специалистов в предтрансплантационном периоде
- 6. Обследование донора перед ТГСК
- Методы клинической лабораторной диагностики, применяемые при обследовании донора перед ТГСК
- Инструментальные методы, применяемые при обследовании донора перед ТГСК
- 7. Заготовка трансплантата
- Подготовка донора
- Заготовка трансплантата
- Обработка трансплантата ГСК
- Контроль качества трансплантата
- Транспортировка и хранение трансплантата ГСК
- 8. Режим кондиционирования
- 9. Введение в РТПХ
- 10. Профилактика РТПХ
- 11. Приживление трансплантата (миелореконституция)
- 12. Диагностика и терапия острой РТПХ
- Таблица 1. Клиническое стадирование острой РТПХ (тяжесть органного поражения)
- Таблица 2. Клиническое стадирование острой РТПХ (общая стадия (grade)
- Методы клинической лабораторной диагностики, применяемые при диагностике и терапии РТПХ
- Инструментальные методы и пособия, применяемые при диагностике и терапии РТПХ
- Медикаменты, используемые в терапии РТПХ (суточная доза)
- 13. Диагностика и терапия хронической РТПХ
- Таблица 3 - Характерные признаки и диагностические критерии хронической РТПХ
- Таблица 4 - Балльная оценка проявлений хронической РТПХ
- 14. Профилактика и терапия инфекционных осложнений
- 18. Профилактика и терапия специфических (органных) осложнений
- 24. Нутритивная поддержка
- 25. Гемотрансфузионная терапия
- Приложение А3.2. Краткая инструкция по применению экулизумаба**
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение В. Информация для пациента
- Что такое пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)?
- Кто болеет пароксизмальной ночной гемоглобинурией?
- Каковы наиболее частые симптомы пароксизмальной ночной гемоглобинурии?
- Какие факторы провоцируют усиление гемолиза?
- Каковы возможные осложнения ПНГ?
- Как устанавливается диагноз ПНГ?
- Какое существует лечение для ПНГ?
- Могу ли я передать заболевание своим детям?
- Каков прогноз заболевания при ПНГ?
- Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2025 год
- МРОТ 2025
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2026 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2025 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей
- Постановление Правительства РФ N 1875