2.6. Стадирование. Формулирование диагноза

Для стадировании ЛКМ используется такая же модифицированная классификация по стадиям Ann Arbor, как при лимфоме Ходжкина и большинстве других лимфопролиферативных заболеваний. Принимая во внимание вовлечение периферической крови и костного мозга в абсолютном большинстве случаев, стадирование по Ann Arbor не имеет прогностического значения. [2]

Клинической системой прогноза ЛКМ является международный прогностический индекс лимфомы из клеток мантии - MIPI (Mantle cell lymphoma International Prognostic Index). Его модификациями являются упрощенный индекс (sMIPI) и комбинированный биологический индекс (MIPIb), учитывающий количество клеток экспрессирующих Ki-67. [26]

Низкий риск по шкале MIPI - 5-летняя общая выживаемость (ОВ) составляет 60%.

Промежуточный риск по шкале MIPI - медиана ОВ составляет 51 месяц.

Высокий риск по шкале MIPI - медиана ОВ составляет 29 месяцев.

Расчет упрощенного варианта международного прогностического индекса лимфомы из клеток мантии sMIPI.

Баллы Возраст ECOG ЛДГ/ВН ЛДГ Лейкоциты 109/л

0 < 50 0 - 1 < 0,67 < 6,700

1 50 - 59 - 0,67 - 0,99 6,700 - 9,999

2 60 - 69 2 - 4 1,000 - 1,49 10,000 - 14,999

3 >= 70 - >= 1,5000 >= 15,000

Каждый прогностический фактор оценивается от 0 до 3 баллов, которые потом суммируются (максимально 11 баллов). Пациенты, набравшие от 0 до 3 баллов, относятся в группу низкого риска; 4 - 5 баллов - в группу промежуточного риска; 6 - 11 баллов - в группу высокого риска. При статусе по шкале ECOG >= 2 больному присваивается 2 балла. Влияние концентрации ЛДГ оценивалось путем деления концентрации ЛДГ сыворотки больного на значение верхней нормы лаборатории (например, у больного концентрация ЛДГ на момент установления диагноза 390 Е/л, а лабораторные нормы составляют 250 - 480 Е/л; тогда проводится деление 390 / 480 = 0,81, что соответствует 1 баллу).

Расчет комбинированного биологического варианта международного прогностического индекса лимфомы из клеток мантии MIPIb: [48]

MIPIb = 0,03535 x возраст (годы)

+ 0,6978 (если ECOG > 1)

+ 1,367 x log 10 (ЛДГ/ВГН ЛДГ)

+ 0,9393 x log 10 (число лейкоцитов)

+ 0,02142 x Ki-67 (%)

Группы риска при расчете MIPIb:

1. Низкий: MIPIb < 5,7

2. Промежуточный: 5,7 < MIPIb < 6,5

3. Высокий: MIPIb > 6,5

Применение индекса MIPIb позволяет избежать случаи включения молодых больных с бластоидным вариантом заболевания в группу низкого риска. Для расчета MIPI и MIPIb возможно использование одного из специализированных медицинских калькуляторов, например QxMD Calculate (http://www.qxmd.com (http://www.qxmd.com)).

Другими, наиболее часто выделяемыми факторами неблагоприятного прогноза являются бластоидный вариант заболевания и высокий (Ki-67 > 30%) пролиферативный индекс, а также высокий уровень микроглобулина.