1.6. Клиническая картина

Клиническое течение опухолей СЖ во многом определяется локализацией, распространенностью и морфологическим строением. Среди доброкачественных новообразований у детей наиболее часто встречается плеоморфная аденома, развивающаяся в большинстве случаев в околоушной слюнной железе. Клинически опухоль, как правило, представляет собой безболезненное узловое образование плотно-эластической консистенции, не спаянное с кожей, подвижное при пальпации. Кожа над образованием обычно не изменена, нет признаков поражения ствола лицевого нерва или его ветвей. Опухоль характеризуется медленным клиническим течением и по данным различных авторов от первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от 1 до 18 мес.

Клиническое течение доброкачественных опухолей, локализующихся в глоточном отростке околоушной СЖ имеет свои особенности. Так снаружи опухоль не пальпируется, определяется лишь незначительная припухлость в околоушной области, а со стороны глоточной стенки выявляется деформация, которая может быть выражена различно, в зависимости от размеров образования. Рост опухоли практически всегда происходит в направлении ротовой полости, снаружи опухоль не распространяется, так как этому мешает нижняя челюсть.

При мукоэпидермоидном раке иногда отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости образования, редко - болезненность при пальпации. Явления пареза мимической мускулатуры у детей и подростков редки, в отличие от взрослых пациентов. Чаще дети жалуются на явления дискомфорта в околоушно-жевательной области.

Ацинозно-клеточный рак, цилиндрома имеют клиническую картину схожую с плеоморфной аденомой.

Злокачественные опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, несмотря на медленное течение, довольно рано инфильтрируют слизистую глотки.

Следует отметить, что злокачественные опухоли СЖ в детском возрасте, в отличие от взрослых, характеризуются медленным ростом, крайне редко дают метастазы и при правильном лечении имеют хороший прогноз.

К наиболее частым клиническим проявлениям как доброкачественных, так и злокачественных опухолей СЖ у детей относится наличие пальпируемого безболезненного узлового образования в проекции пораженной железы плотно-эластической консистенции, не спаянного с кожей, подвижного при пальпации. Практически не наблюдаются такие симптомы, как парез мимической мускулатуры, инфильтрация кожи, описываемые у взрослых. Заболевание у детей характеризуется длительным, торпидным течением с крайне низкой потенцией к метастазированию и от обнаружения образования пациентом до его попадания в специализированное учреждение проходит в среднем 19 месяцев при доброкачественных процессах и 13 месяцев при злокачественных опухолях [1, 2, 3, 4].

Клиническое течение опухолей СЖ зависит от локализации, распространенности и морфологического вида. Как правило, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухолей СЖ отличается довольно медленным клиническим течением. Новообразования могут быть расположены поверхностно или в глубоких отделах СЖ. Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной СЖ, поражение всегда только с одной стороны. Опухоль безболезненна, относительно подвижна, кожа над ней не изменена, консистенция плотно-эластическая. В детском возрасте встречается мукоэпидермоидный рак, обладающий своеобразным клиническим течением. Опухоль в большей степени встречается у девочек и чаще поражает поднижнечелюстную, околоушную СЖ. В отличие от смешанных опухолей отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, выраженная плотность новообразований, иногда болевой синдром. В ряде наблюдений опухоль достигает значительных размеров и обладает инфильтративным ростом. Особенность мукоэпидермоидных раков - выраженная тенденция к рецидивированию, несмотря на проведение радикальных операций. Ацинозноклеточные опухоли СЖ являются крайне редкими наблюдениями в детском возрасте. По клинике трудно дифференцировать этот вариант со смешанной опухолью, аденокарциномой или аденокистозной карциномой (цилиндрома), которые также редко встречаются у пациентов детского возраста. Аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые СЖ. Выявляемость этих новообразований часто на ранних стадиях развития, так как пациенты обращают внимание, прежде всего на чувство дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Опухоли поднижнечелюстной СЖ обладают аналогичным клиническим течением, но в отличие от околоушной железы значительно чаще принимаются за воспалительные изменения, сиалоадениты и банальные лимфадениты. Знания о доброкачественных новообразованиях и неопухолевых процессах имеют большое значение, прежде всего с точки зрения дифференциальной диагностики со злокачественными поражениями СЖ.

Среди доброкачественных новообразований наибольшее клиническое значение имеют плеоморфная и мономорфная аденома, среди неэпителиальных опухолей преобладают гемангиома и лимфангиома. Плеоморфная аденома составляет до 70% всех доброкачественных опухолей СЖ, поражает в основном околоушную СЖ. Источником гистогенеза опухоли является камбий выстилки вставочных протоков или стволовые клетки протокового эпителия, которые могут дифференцироваться как в направлении эпителия, так и миоэпителия. Факторы, определяющие направление дифференцировки опухолевых клеток, остаются не выясненными. При гистологическом исследовании в этой опухоли выделяют мезенхимоподобный, эпителиальный, миоэпителиальный, хондроидный компоненты. В зависимости от преобладания того или иного компонента выделяют следующие структурные варианты: "классический", с преобладанием мезенхимоподобного компонента, с преобладанием эпителиального компонента, с преобладанием миоэпителиального компонента. Прогностически неблагоприятными морфологическими признаками является вариант плеоморфной аденомы с преобладанием мезенхимоподобного компонента, неравномерностью выраженности капсулы опухоли, ее истончение, наличие опухолевых клеток в самой капсуле, наличие ангиоматозного компонента. Выделяют отдельно, так называемую, ювенильную плеоморфную аденому. При морфологическом исследовании для этой опухоли характерна высокая клеточность, наличие эпителиальных и миоэпителиальных клеток, эмбриональных структур, напоминающих СЖ плода конца 3-го месяца беременности. Среди злокачественных новообразований СЖ в детском возрасте наиболее часто встречается мукоэпидермоидный рак [3, 4, 19, 24, 26, 27]. Опухоль чаще поражает детей старше 10 лет, в мировой литературе описаны лишь единичные наблюдения у детей младшего детского возраста. Как правило, опухоль развивается в околоушной СЖ (90% случаев), поражение подчелюстной железы наблюдается у 7,7% детей. Из малых слюнных желез поражаются железы мягкого неба. Источником происхождения опухоли является эпителий междольковых и крупных выводных протоков, которые не содержат миоэпителиальных клеток. Микроскопически мукоэпидермоидный рак характеризуется наличием эпидермоидных и слизеобразующих клеток. Кроме того, в опухоли могут присутствовать промежуточные клетки, клетки крупных размеров, со светлой оптически пустой цитоплазмой. В зависимости от преобладания тех или иных клеток, гистоархитектоники выделяют следующие варианты мукоэпидермоидного рака: кистозный; онкоцитарный; светлоклеточный (характерен для поражения малых слюнных желез). По степени дифференцировки, которая определяется соотношением муцинозного и плоскоклеточного компонента, преобладанию солидного или кистозного типов строения выделяют: высокодифференцированный мукоэпидермоидный рак (господствуют слизеобразующие бокаловидные клетки - более 50% и кисты, ядерный полиморфизм отсутствует, митозы редки, опухоль обладает инфильтрирующим ростом); низкодифференцированный мукоэпидермоидный рак (больше эпидермоидного компонента, слизеобразующих клеток меньше 10%, выражен ядерный полиморфизм и часты митозы) [3, 4, 19, 24, 26, 27]. Ацинозноклеточная карцинома (ацинозноклеточная аденокарцинома) является крайне редкой злокачественной опухолью у детей и встречается менее чем в 3% случаев, в большинстве случаев поражает околоушную СЖ и чаще выявляется у девочек в возрасте 10 - 15 лет (соотношение мальчиков к девочкам 2:3). В отечественной и зарубежной литературе имеются лишь единичные описания детей с ацинозноклеточным раком околоушной СЖ, так по данным Tucci FM Bianchi PM, Bottero и соавт. 1993 г. в мировой литературе описано не более 35 случаев ацинозноклеточного рака у детей до 16 лет, Spafford P.D., Mintz D.R., Hay J. и соавт. (1991) приводят описание 25 случаев данной опухоли у детей [46], наблюдавшихся в British Columbia Cancer Agency (BCAA) за период с 1958 - 1990-й год [45]. Гистологически ацинозно-клеточная карцинома представляет собой эпителиальную, высокодифференцированную опухоль, клетки которой сохранили ацинарную дифференцировку. Признаки клеточной атипии и митозы редки. При имуногистохимическом исследовании определяется экспрессия цитокератина, трансферина, CD 15. Строма опухоли выражена незначительно, иногда с признаками фиброза и петрификатов. Как правило, определяется лимфоидная инфильтрация, что нередко затрудняет цитологическую дифференциацию от аденолимфомы. В раннем детском возрасте опухоли СЖ чаще являются врожденными и в основном представлены особыми гистологическими формами, таким как сиалобластома, ювенильная плеоморфная аденома и опухоль, описанная Dehner. L.P., Valbuena L., и соавт. 1994 г. под названием salivary gland anlage tumor или congenital pleomorphic adenoma - врожденная плеоморфная аденома. Сиалобластома была описана также под названием аденокистозной карциномы, мономорфной аденомы и эмбриомы (Brandwein М., Al-Naeif N.S., Manwani D. и соавт. (1999). Опухоль, как правило, является врожденной или диагностируется в первые месяцы жизни ребенка. Наиболее часто поражает околоушную СЖ, реже локализуется в малых СЖ мягкого неба. Имеет специфическую гистологическую картину, характеризующуюся наличием примитивных плоскоклеточных эпителиальных гнезд, имуногистохимически выявляется экспрессия опухолевыми клетками цитокератина, виментина и S-100 протеина. Опухоль Денера часто является врожденной, обычно возникает в области средней линии носоглотки как вырост на ножке и имеет своеобразную клиническую картину, которая будет описана ниже. Образование напоминает развивающуюся СЖ и, по мнению ряда авторов, является скорее гамартомой, чем истинной опухолью. Микроскопически опухоль имеет общие структурные особенности сиалобластомы, но отличается большим количеством примитивной мезенхимы, превосходящей эпителиальный компонент.